Příčiny chronické granulomatózní onemocnění

Chronická granulomatózní choroba je také známý jako fatální granulomatózou nebo dětství a progresivní septické granulomatóza, podle amerického National Library of Medicine. Chronická granulomatózní choroba nebo CGD, je porucha, která se dědí kterém imunitní systém v buňky zvané fagocyty nefungují, jak by měly. To může vést k infekci konstantní. Příčiny

Jako součást bílých krvinek, které tvoří imunitní systém, fagocyty jsou buňky, které ničí bakterie a jiné cizí předměty, které se dostanou do krevního oběhu. Když se tyto buňky nejsou zabít všechny bakterie nebo houby, které vstupují do krevního řečiště, opakované infekce, které mohou přetrvávat i delší dobu jsou způsobeny. Tyto infekce se může pohybovat od malých až po velké Staph infekcí, které se po celém těle a způsobit velké škody, která vyžaduje hospitalizaci.
Příznaky

abscesy

kůže s furunkulóza nebo hnis, rektální abscesy, stejně jako pneumonie je způsobena opakovanými bakteriemi. Otoky lymfatických uzlin na krku, stejně jako abscesy, které okolo krku jsou společné. Impetigo, nakažlivé kožní infekce, která dělá puchýře a boláky, které svědí, je také častým příznakem CGD. Dr. Lawrence Wolfe říká, že tato nemoc obvykle dosáhne mírami osudovosti v 20. a 30. let pacienta letech života. Osteomyelitida a septikémie jsou také běžně vyskytují příznaky.

Léčí

Podle Wolfa, jsou více než dvě třetiny všech případů CDG dědí z X- spojené vady, a 86 procent těchto pacientů jsou muži. Antimikrobiální prophylaxism, což je agresivní léčba infekcí, může být v případě, že nemoc se nachází na počátku. Hematopoetických transplantace kmenových buněk, nebo HSCT, se provádí z lidské leukocytární antigen nebo HLA. Dárce se stejnou krevní skupinu jako pacient může být použit k pomoci léčit tuto nemoc, přesto se morbiditou pro příjemce je dostatečně vysoká, že tato léčba je často neprovádí.
Léky

Bactrim nebo TMP-SMZ jsou uvedeny ústně pomoci zbavit tělo bakteriálních infekcí bez zvýšení počtu plísňových infekcí. Pokud sulfa léky jsou alergie na příjemce, může TMP nebo cefalosporiny deriváty podávány denně. Ketokonazol může být poskytnuta na pomoc odrazit plísňových infekcí, které nejsou zabité Bactrim. Aby se toxické hladiny v pokročilých případech by coriconazole a posakonazol být proti plísňovým infekcím, přestože renální dysfunkce, je vedlejší efekt. V plic nebo jater, abscesy, měli pooperační antibiotika by měly pomoci vypořádat se s operaci debulk abscesy. Vysoké dávky interferon-gama může pomoci s infekcemi, jakož i IV antimikrobiální terapie. Zacházení nejvyšších výhod ve všech případech je nízkodávkové kortikosteroidy, které mohou být uvedeny před biopsie jsou dokončeny kvůli vysoké úspěšnosti.
Nežádoucí účinky

strana účinky léků podaných k vyléčení CGD rozmezí od bolesti hlavy a nevolnost se dvojité vidění a závratě. Tyto vedlejší účinky se liší od léků k léčbě a od pacienta k pacientovi. Ne všichni pacienti, kteří se stejným lékem, budou mít stejné nežádoucí účinky, pokud vůbec. U některých léků, bude lékař muset sledovat hladinu pro funkci jater a ledvin, pokud tyto léky jsou přijata po delší dobu.