Co způsobuje Lymfom z plášťových buněk?

Lymfom z plášťových buněk (MCL) je vzácná forma rakoviny, která zahrnuje přibližně 6 procent všech případů lymfomu ve Spojených státech (lymfom a leukémie společnost [LLS]). MCL ovlivňuje B lymfocytů, typu bílých krvinek, které bojují s infekcemi. Genetické mutace způsobuje dva chromozomy přejít místa, což vede k nekontrolovanému růstu buněk. , Co způsobuje, že chromozomy měnit místa, nicméně, není znám. Definice

MCL je vzácný druh non-Hodgkinova lymfomu, nebo rakovina lymfatického systému (Cancerbackup). Lymfatický systém vyrábí bílých krvinek (lymfocytů), klíčových složek imunitního systému (LLS). Lymfocyty cestovat po celém těle v tekutině zvané lymfa. Z lymfatického systému, lymfocyty do krevního oběhu nebo tkání v boji proti cizí tělesa, jako jsou viry nebo bakteriemi. Lymfatických uzlin, sdružené v podpaží, tříslech a na krku, vyrábět tři typy lymfocytů: B-lymfocyty, T lymfocyty a NK buňky (LLS). B a T lymfocyty rozpoznat cizí tělesa a plášť je do proteinu, což je cíl pro zabíječi. MCL specificky ovlivňuje B lymfocytů (Cancerbackup). B lymfocyty se vyrábí folikulů se nacházejí na vnější oblasti, nebo kůry, mízních uzlin (LLS). Nově vyrobené B buňky jsou umístěny v plášti, který se nachází na vnější zóny folikulů. T-lymfocyty se nacházejí v prostoru mezi folikulů.
Způsobuje
fotografie

chromozomální mutaci B-lymfocytů s názvem reciproké translokace způsobuje 85 procent všech případů MCL (LLS). I když přesná příčina pro genetické mutace, není známo, vědci označila, že ve většině případů s MCL, chromozómy 11 a 14 jsou obrácené polohy. Tato translokace vede k nadprodukci proteinu s názvem cyklin D1, který stimuluje růst buněk. V B-lymfocyty nesoucí translokovaných geny růst nekontrolovaně, nakonec se usazují do nádorů mízních uzlin. Tyto nádorové buňky mohou být poté provedeny do lymfatického systému po celém těle. Malé procento případů MCL nemají genetickou mutaci. Kromě toho, další mutace způsobují nadměrné produkci dalších proteinů regulujících buněčný růst (cyklin D2 a cyklin D3), které také může vést k MCL (LLS). MCL může objevit v jakémkoliv věku, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí starších než 60 let. To je třikrát častější u mužů než žen (Cancerbackup).
Symptomy

Prvním příznakem MCL je rozšířenou, ale bezbolestný lymfatické uzliny na krku , v podpaží nebo v tříslech (Cancerbackup). Ztráta chuti k jídlu, únava, nevysvětlitelné noční pocení, nevysvětlitelná horečka a hubnutí jsou další příznaky. MCL se mohou šířit z lymfatických uzlin do dalších orgánů, jako jsou játra, slezina a kostní dřeni. Gastrointestinální nádory jsou také obyčejné.
Léčba

Léčba se často skládá z kombinace více terapií. Chemoterapie je standardní léčba, s přesným režimem stanovené fázi MCL a věk a celkový zdravotní stav pacienta (Cancerbackup). Radiační terapie je také používán, spolu s kostní dřeně nebo kmenových buněk. Kmenových buněk terapie může být v kombinaci s vysokými dávkami chemoterapie, ale tato strategie je obvykle vyhrazen pro mladších pacientů (mladší než 50 let), protože závažné nežádoucí účinky. Steroidy mohou být podávány pro kontrolu nežádoucí účinky spojené s chemoterapií. Cílená terapie, jako jsou monoklonální protilátky a další experimentální látek, jsou předmětem vyšetřování. Tyto terapie rozpoznat proteiny specifické pro rakovinné buňky a stimulují přirozenou imunitní systém v boji s nádory (Cancerbackup).
Prognóza

Chemoterapie je často efektivní a většina pacientů bude reagovat nejprve (LLS). Nicméně, relaps a progresi onemocnění dochází často, a rakovinné buňky často vyvinout rezistence na chemoterapeutika. Průměrná délka přežití bez progrese, nebo v době pacient žije bez rakoviny zhoršení, je 20 měsíců a průměrná délka přežití je čtyři roky po stanovení diagnózy.