Dieta s proteinem pro lidi s PKU

fenylketonurie (PKU) je genetická porucha metabolismu aminokyselin, specificky zahrnující metabolickou zpracování aminokyseliny fenylalaninu. Ať už z důvodu postižení, nedostatek či úplná absence enzymu fenylalanin hydroxylázy, který by za normálních okolností přeměnit fenylalanin na tyrozin přebytečného fenylalaninu se hromadí v tkáních, což vede k hlubokému poškození těla, zejména nervový systém. Rozhodujícím aspektem při řízení PKU je striktní lpění na nízké dietu bez obsahu fenylalaninu. Proteinové potraviny a PKU

V zájmu zachování nízké hladiny fenylalaninu, je nezbytné, aby se zabránilo všechny potraviny, které jsou bohaté na bílkoviny, neboť ze své podstaty obsahují velké množství zaviněného aminokyseliny. Mléko a další mléčné výrobky, maso, ryby, kuřecí maso, vejce, fazole a ořechy by všechny měly být zcela odstraněny. Samozřejmě, že existují i ​​jiné zdroje fenylalaninu, jako hrách, čokoláda, těstoviny, chléb, některé ovoce a zeleninu a umělé sladidlo aspartam, jen abychom jmenovali některé z nich. Je velmi důležité úzce spolupracovat s lékařem a dietologem určit bezpečnou hranici pro příjem fenylalaninu a učit se přesně, které potraviny jsou povoleny a jaké denní množství.
Dieta
< p> Vzhledem k četným omezením jídelníčku, jedinci s PKU jsou schopni získat adekvátní výživu z jídla. PKU nemění nutriční a energetické požadavky, tyto zůstávají stejné jako u zdravých jedinců. Pro zajištění nutričních potřeb, se speciálním složením zdravotní potraviny tvoří převážnou část stravy. Tyto vzorce nabízejí celou sestavu z L-aminokyselin s výjimkou fenylalaninu, který je zcela chybí. Formula /lékařské jídlo je primárním zdrojem bílkovin pro osoby s fenylketonurií. Některé odrůdy mohou také obsahovat sacharidy a tuky, stejně jako celou řadu vitamínů a minerálů. V závislosti na nutričního profilu vybraného vzorce, může být doplněna dalšími vybranými potravin, které splňují každodenní potřeby.

Stejně jako vnější zdroje fenylalaninu zvýšit jeho hladinu v krvi, hladiny bílkovin nebo nedostatek energie, tak mohou učinit stejně, vzhledem k výsledné tkáně katabolismu a následné uvolnění fenylalaninu. Je proto důležité zachovat konzistentní vzorec příjem a energetickou bilanci.

Fenylalanin je stále nutné aminokyseliny a musí být dodány v množství dostatečném pro normální růst a vývoj, údržbu nebo v případě dospělých. Aby bylo možné uspokojit nutriční certifikátu kvality a kontrolních krevních koncentrací fenylalaninu, pozor jídlo evidenci a časté krevní testy jsou nezbytné. Medical Research Council of National Institutes of Health založena cílové rozpětí pro hladiny fenylalaninu na 2-6 mg /dl nebo 120 - 360 umol /l.
nízkobílkovinová potravinářských výrobků

různé low-protein potraviny určené speciálně pro osoby s fenylketonurií jsou k dispozici. Jde o málo bílkovin těstoviny, pečivo, sušenky, vejce, cereálie a krmné směsi dezert. Některé webové stránky nabízejí takové výrobky, včetně dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com a cambrookfoods.com.