Hemangiom syndrom

Hemangiom syndrom je známý také jako syndrom hemangiom trombocytopenie. Ve vzácných případech, že tato nemoc projevuje, to je nejvíce často nalezené v dětech. Toto onemocnění se týká růstu nádorů v cévách (hemangiom), což vede ke snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie). Hemangiom syndrom je život ohrožující onemocnění, a lidé, kteří trpí krajních případech to mají v průměru o 70 procentní šanci na přežití. Identifikace

1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach a Dr. Katharine Krom Meritt nejprve zkoumány hemangiom syndrom. Jejich jména byla připojena k onemocnění na počest jejich cenné lékařských nálezů, a proto je nyní také známý jako Kasabach-Meritt syndromu (KMS). KMS je vlastně kombinace tří podmínek: Hemangiom, trombocytopenie a koagulopatie spotřebou. Všechny tři musí být přítomen u pacienta pro něj být diagnostikován s KMS.
Hemangiom

hemangiom se vyznačuje tím, nádory, které se vyvíjejí z endoteliálních buněk, které jsou buňky, které tvoří výstelku krevních cév. Představují jeden druh mezi mnoho možných cévních nádorů a často jsou neškodné. Hemangiom obyčejně rozvíjí u dětí, projevující se v dětském prvních několika dnů nebo týdnů a pak postupně klesá ve velikosti, jak dítě stárne. Nádory se mohou objevit v blízkosti povrchu kůže, ale také mohou být přítomny ve vnitřních orgánech. Místo toho, aby řešení, mohou být tyto cévní nádory vzniku zhoubných nádorů, a velmi rychle rostou. Tento náhlý nárůst velikosti střetává s pravidelnou cirkulaci krve a lze je snadno vést k dalším komplikacím.

Trombocytopenie
destičky

nebo trombocyty jsou krevní buňky, které jsou většinou zodpovědný za srážení krve. Normální množství destiček u lidí se pohybuje od 150 tisíc do 450 tisíc na kubický milimetr krve. Pokud je počet krevních destiček klesne pod to normální rozsah, je trombocytopenie řekl, že k nim došlo. I když lékaři říkají, že tato podmínka není nutně a vždy přímým důsledkem cévních nádorů, může hemangiomy, které rostly poměrně velké pasti krevních destiček, a tím snížit počet těchto buněk v krvi. Obvyklými vnější znaky trombocytopenie jsou náhlé objevení modřiny na předloktí, krvácení z nosu a krvácení z dásní.
Spotřebou Koagulopatie

Jiný název pro spotřebou koagulopatie je diseminované intravaskulární koagulace (DIC). Mezi mechanismy krevní srážlivosti, oběhové soustavy může reagovat negativně na přítomnost cévních nádorů. Tato reakce má podobu malých krevních sraženin v hromadění v cévách. Tyto krevní sraženiny v pořadí sníst koagulace proteinů a krevních destiček (odtud název "souchotinářský"). Se ztrátou koagulace bílkovin a krevních destiček, se abnormální krvácení dojde. Tyto krevní sraženiny také blokovat normální tok krve v životně důležitých orgánů a způsobit jejich poruchu.
Léčba

Hemangiom syndrom je vzácné onemocnění, a tudíž žádný standardní soubor Pokyny pro zacházení dosud vymyšlen. Různá řešení mohou být použity, ale každý z nich má svá rizika. Trombocytopenie a koagulopatie souchotinářský lze řešit pomocí transfuzi krevních destiček a použití antikoagulační léčby, resp. Nebezpečí, které přicházejí s častými transfúze patří tekutin a srdečního selhání. K léčbě cévní samotného nádoru, musí být její prokrvení zablokován. Toho může být dosaženo buď pomocí radiologických metod nebo kompresními obvazy. Léky, které mohou být využity, patří kortikosteroidy, které jsou typu steroidní hormon, a alfa-interferon, což jsou proteiny, které jsou součástí imunitního systému. Některé léky používané při chemoterapii mohou být také použity.