Známky a příznaky onemocnění tenkého bazální membrány

Thin bazální membrány nemoc je porucha postihující lidské ledviny. Jde o několik dalších jmen, včetně tenkého nefropatie bazální membrány, tenké glomerulární bazální membrány onemocnění a benigní familiární hematurie. Tenký bazální membrána onemocnění je poměrně vzácné, postihuje pouze 1 procento celkové populace. Má silnou genetickou složku a inklinuje k běhu v rodinách. Primární příznaky
Thin bazální membrány Nemoc je charakterizována krve v moči.

Hlavním příznakem onemocnění tenkého bazální membrány je hematurie nebo krev v moči. Krev v moči však může uvést mnoho dalších onemocnění, včetně ledvinových kamenů, nádory nebo infekce močových cest. Z tohoto důvodu by jedinci s tímto příznakem se svými lékaři poradit o další diagnózy. Dalším častým příznakem onemocnění tenkého bazální membrány je proteinurie, nebo přítomnost nadměrného bílkovin v moči. I když se tyto symptomy močové často způsobují úzkost nebo strach, průběh onemocnění tenkého bazální membrány je obvykle benigní, nebo non-nebezpečné.
Vedlejší příznaky nebo komplikace

Protože tenké bazální membrána onemocnění postihuje ledviny, druhotné příznaky a komplikace, někdy vznikají. Ve většině případů, funkce ledvin je neporušený a žádné další příznaky objeví. Nicméně, tělo otoky a výrazně snížila tvorbu moči dochází u některých jedinců. Až 35 procent lidí s onemocněním tenkého bazální membrány mají vysoký krevní tlak, což často vede ke komplikacím zahrnující srdce a oběhovou funkci. Selhání ledvin je možný výsledek ve těžkou progresivní formou nemoci, i když je stále velmi vzácné.

Diagnostika

primární péči lékařů nebo specialistů diagnostikovat tenká bazální membrána onemocnění. Testy moči jsou prováděny pro detekci červených krvinek nebo zvýšená hladina bílkovin v moči, což jsou ukazatele onemocnění. Lékaři obvykle provést biopsie ledviny k potvrzení diagnózy. Při tomto testu, vyšetření elektronovým mikroskopem ukazuje ředění jedné z vrstev ledvin, glomerulární bazální membrány.
Léčba

Thin bazální membrány onemocnění je z nejčastějších onemocnění postihující ledviny. Ve většině případů má benigní průběh, což znamená, že žádné klinicky významné problémy vznikají a lidé s onemocněním žít úplně normální život. V některých případech, komplikace, které vyžadují další léčbu. Monitorování hladiny draslíku v krvi, omezit příjem tekutin a správu vysoký krevní tlak zmírnit problémy s fungováním ledvin. V extrémních případech, jako je selhání ledvin, dialýzy nebo transplantace ledvin může být nutné, i když tato komplikace je stále velmi málo.
Genetických rysech

Thin bazální membrány nemoc má silnou genetickou složka, která způsobuje silnou rodinnou vazbu. Tato nemoc je autosomálně dominantní, což znamená, že potomci lidí s tímto onemocněním jsou velmi pravděpodobně také nemoc. Tam je nějaký důkaz spojující tenkou bazální membránou nemoci k mutacím v genech COL4A3 a COL4A4, ačkoli potvrzující genetické testování pro nemoc zůstává k dispozici.