Gorham kost Mizející nemoc

velmi vzácný stav mizející onemocnění kostí je někdy nazýván Gorham nemoc, po LW Gorham, který se připojil s Stout AP při popisu stavu v říjnu 1955 vydání americké verze věstníku kostí a kloubů, chirurgie . Toto onemocnění může ovlivnit všechny kosti a produkuje přesně příznak jeho název napovídá. Žádný lék na mizející onemocnění kostí existuje, ale některé léky mohou zpomalit progresi onemocnění. Příčina a popis

Většina případů mizející onemocnění kostí má žádnou známou příčinu. Onemocnění se obvykle objeví během dětství nebo rané dospělosti a mohou se projevit po pacient trpí kostní zranění. Při nádorových onemocnění, tumor-like growth krevních nebo lymfatických cév tzv. angioma začíná přerůstání a nahrazení kostní hmoty. Angioma obvykle nahradí jen jediné kosti, ale může růst do okolních měkkých tkání, jako jsou svaly, oslabení těchto struktur.
Příznaky

Lidé s mizející onemocnění kostí mají v podstatě , jeden symptom: postižené kosti zmizí v průběhu mnoha let a někdy i desetiletí. Pacienti cítit žádnou bolest z obou zmizení kosti nebo růst na Angioma. Nicméně, může postižená kost čím dál slabší, jak to zmizí. To může u pacientů s mizející onemocnění kostí náchylnější ke zlomeninám.

Bones chybu

přehledný článek zveřejněn v březnu 2008 v časopise ortopedie kategorizuje každý z 191 případů onemocnění kostí mizející, aby lékaři uvádějí ve vědecké literatuře od roku 1838. Kosti v obličeji, ramen, paží a rukou jsou nejčastěji postiženy touto chorobou. Případy mizející onemocnění kostí se účastnila také lebka, páteř, hrudník, pánev, nohy, chodidla a prsty.
Možné komplikace

kost zmizí z pacienta tělo, může být pacient odešel s deformity, zohyzdění nebo postižení. Například, pacient, který přijde lebky desku nebo lícní kost mají obličejovou znetvoření, zatímco pacient, který přijde lumbální obratel může mít omezenou pohyblivost. Mizející onemocnění kostí soupis zveřejní Medical College of Wisconsin poznámek, že pacienti, kteří přijdou kosti kolem životně důležitých orgánů, jako jsou žebra, stínící plíce, můžete zažít poškození dříve chráněné varhany. Zničení lebky desek a růst o Angioma do mozku může mít fatální následky.
Léčba

mizející onemocnění kostí zastaví pokrok u mnoha pacientů po všechny nebo většinu postižené kosti zmizel. Lékaři se snažili nejrůznější procedury, zpomalit nebo zvrátit mizející onemocnění kostí, než se vypne sama o sobě, ale jen s malým úspěchem. Seznam pokusů terapií, reprodukovaných v internetovém věstníku Ortopedická klinika, zahrnuje: "chirurgické odstranění s kostí roubování a totální náhradu, radiace, a podání vitaminu D, androgenů, aminokyseliny, výtažky z nadledvinek, vápník, fluoridy, calcitonin a bisfosfonáty. " Pouze radioterapie, (např., Boniva od Roche) kalcitonin (např., Miacalcin od Novartis) a bisfosfonáty, jako je alendronát (např., Fosamax Merck) a ibandronátu ukázaly poněkud efektivní. Tyto úpravy fungují nejlépe, pokud je podáván nejmladších pacientů.