Hemofilie léčba

Hemofilie je vrozená porucha krvácivosti, která má za následek nedostatečné nebo vadné faktoru VIII, která je nezbytná pro srážlivost krve. Podle SC Smeltzer a B. holé na "učebnice Brunner &Suddarth ze Medical-Surgical Nursing," krvácení především zranění, pokud hladiny faktoru VIII jsou 6 procent na 50 procent nižší než normální, ale spontánní krvácení je častější u nižších úrovní 1 procenta . Většina krvácení do kloubů horních a dolních končetin, což ochromující poškození kloubů. Opakované krvácení do svalu může vést k atrofii (smrštění). Koagulační faktor

krvácení, měli byste okamžitě vyvíjet tlak na led nebo k zastavení krvácení, pokud je to možné. Otevřené krvácení škrty by měly být zabaleny s látkami, které zastavují krvácení (Gelfoam, fibrin pěna), a vy byste měli spravovat koagulační faktor VIII koncentrát nebo rekombinantní forma intravenózně. Koncentrované výrobky z krve jsou promítány a zpracována tak, aby se zabránilo přenosu nemoci, zatímco rekombinantní forma (dražší) neobsahuje krev. Koagulační faktor pomůcky krevních destiček v krvi tvořit sraženiny a zastavit krvácení.

Podle RxList, jsou i drobné krvácení obvykle léčí po jeden až tři dny a rozsáhlejší krvácení může vyžadovat léčbu až dva týdny aby se zabránilo opakování krvácení. Pokud máte závažné nedostatky, může vyžadovat pravidelné průběžné profylaktické podávání koagulačního faktoru dvakrát nebo třikrát týdně. Pokud k tvorbě protilátek, které inhibují koagulační faktory, možná budete muset zvýšené dávky.
Desmopressin

Desmopresin (DDAVP), syntetická forma hormonu vazopresinu, stimuluje zvýšenou produkci faktoru VIII je a je podán intravenózně nebo prostřednictvím nosní sprej. Desmopressin je krátkodobě působící (asi 12 hodin), takže je třeba pečlivě sledovat, pokud krvácení. Máte-li mírné hemofilie, může být desmopressin odpovídající léčba pro malé krvácení, nebo jako preventivní metody před stomatologickým ošetřením nebo fyzickou aktivitu, která může vést ke vzniku podlitin nebo zranění. Podle Národní srdce a plic krví Institute, pokud používáte desmopresinu často, budete stavět tolerance k droze a ztratí svou účinnost, takže byste měli použít pouze pro konkrétní účely a ne jako rutinní profylaxe k zabránění krvácení.

antifibrinolytik

Po vysrážením, jiný proces - fibrinolýzy - způsobí, že sraženina rozebrat, a tento proces je urychlen, pokud máte hemofilii; takže můžete také obdržet antifibrinolytik, jako je například kyselina tranexamová (Cyklokapron) nebo epsilon aminokaproová (EACA), aby sraženinu v místě a zabránit rebleeding po krvácení došlo. Antifibrinolytik jsou perorální léky a jsou často používány jako profylaxe k zabránění krvácení před zubním práce. Můžete také vzít antifibrinolytik, pokud máte opakované krvácení z nosu (epistaxe) nebo těžké období (menoragie).