O Beta nemoci THALASÉMIE

Beta talasemie, také známý jako erythroblastic anémie nebo na Středozemní anémie je dědičné krevní onemocnění, které patří do skupiny onemocnění krve zvané thalassemias. Thalassemias se vyznačují nerovnováhy v produkci hemoglobinu, což je protein, který usnadňuje přenos kyslíku a oxidu uhličitého i když červených krvinek. Beta thalassaemia je nejčastějším typem thalasemií a převážně se vyskytuje u lidí z jihovýchodní Asie, Afriky a Středomoří. Odhaduje se, že 2 miliony lidí v USA může trpět nějakým typem thalasemií. Definice

Existuje mnoho různých typů thalasemií, v závislosti na vady, které způsobují v hemoglobinu. Hemoglobin bílkovina se skládá ze dvou každého z alfa a beta řetězce. Beta thalassaemia nastane, když jsou beta globin řetězy vyráběny buď nedostatečně, nebo vůbec ne. Osoba trpí beta thalasémií, když zdědí jeden přeběhl beta globin řetěz od každého rodiče
Typy

Existují dva typy beta-talasemií:. Hlavní a vedlejší. Beta thalassemia menší dochází, pokud je vadná pouze jedna z beta řetězců. To má za následek nízké hladiny hemoglobinu v krvi. Má stejné účinky na tělo jako to mírné chudokrevnosti způsobené nedostatkem železa, i když hladiny železa v krvi se objeví normální. Thalassemia major, nazývané také Cooley je anémie, dochází, když jsou oba přeběhl beta řetězce, což má za následek žádnou tvorbu hemoglobinu. Beta thalassemia hlavní je závažné, život ohrožující stav.

Příznaky

příznaky beta-talasemií nejsou bezprostředně zřejmé u kojenců při narození. Chudokrevné příznaky se zhoršují po šesti měsících. Hlavním příznakem beta-talasemií major je, že postihuje normální růst dětí. Oni mohou také být podrážděná a mají potíže s kojením. Jiné příznaky beta-talasemií patří: horečka, bolesti hlavy, únava, průjem, střevní problémy, bledost, dušnost, žloutenka a zvětšenou slezinu. U dětí, ale také může způsobit deformity lebky, protože zakrnělý růst.
Léčba

Beta talasemie minor nevyžaduje žádnou léčbu, ale železné doplňky mohou být přijata v případě, že nedostatek železa je závažnější. Hlavní léčebnou metodou pro beta-talasemií major je pravidelné krevní transfuze. Vedlejším efektem krevní transfuze je nadbytek železa v krvi, což může poškodit játra a srdce. Pacienti, kteří podstoupili krevní transfuzi také podstoupit léčbu, která odstraňuje přebytečný množství železa z krve. Doplnění kyseliny listové je obvykle věnována kontrole hladiny železa.
Komplikace

nemoc může způsobit těžkou anémii, což vede k selhání srdce a infekce jater . Lidé, kteří potřebují mít zvětšený odstraněna slezina jsou také v nebezpečí infekce. Zvýšené hladiny železa v důsledku krevních transfuzí může způsobit další podmínky, jako je hepatitida a cholelitiázy.