Co je sliznice neurom?

Slizniční neurom je nádor obličejových nervů, které se zobrazí na sliznice, to je, měkké oblasti kůže jako jsou ty uvnitř úst, na a kolem rtů a pod víčka. I když slizniční neuromas samy o sobě nejsou rakovinné, je jejich vzhled často spojena s určitými druhy rakoviny. Vzhled
slizniční neurom je obvykle mezi 0,08 cm a 0,28 palce v průměru.

sliznice neurom se objeví jako kulaté, žluté, bílé, bezbolestné uzlu mezi dvěma a sedmi milimetrů v průměru (o velikosti malého guma na tužce). Singulární sliznic neuromas občas objeví, ale častěji se objeví v klastrech. Velký počet slizničních neurinomy pocházející hluboko v pojivové tkáni kůže může způsobit celkové otoky tváře, rtů a očních víček, jakož i charakteristické hrbolky na povrchu kůže.
Více endokrinní tumor Typ 2B
shluk slizničních neurinomy může znamenat větší problém.

Velmi často je vzhled více slizničních neurinomy spojena s mutací DNA, který také způsobuje rakovinu štítné žlázy, nadledvinek a ostatní složky endokrinního systému. Klastr nemocí předložených pacientů s touto mutací se nazývá vícenásobné endokrinní novotvary typu 2B nebo MEN-2B a je rychle se rozvíjející onemocnění, které se projeví mezi dětství a pubertu. Více sliznic neuromas jsou často již příznak, který vede k diagnóze. MEN-2B pacienti mají charakteristické fyzikální vlastnosti, včetně protáhlé obličeje, přední čelist a obočí, a volných kloubů, a oni jsou obvykle vysoký s dlouhýma rukama a nohama. Tato skupina fyzických vlastností, souhrnně nazývaných "marfanoidní" vzhled, někdy bylo přičítáno Abraham Lincoln, a poslední knize, "Fyzický Lincoln," navrhne, že on může trpěli-MEN 2B.

Čistý sliznice neurom syndrom
Většina, ale ne všichni pacienti s slizničních neurinomy mají muži 2B.

Přestože u všech pacientů s MEN 2B-mají slizniční neuromy, ne všichni pacienti s slizničních neurinomy mají muži 2B. Čtyři případy "čistý" slizniční neuromal syndrom nebo MNS v kterém pacient neměl DNA mutace spojené s MEN-2B byly zaznamenány v roce 1998 v článku "The Journal of Clinical Endocrinology &Metabolism" a roku 2004 Případová studie v "British Journal of Oral a maxilofaciální chirurgie" informoval o pacienta se solitární slizniční neuromu ale žádné jiné příznaky MEN-2B. Přibližně 95 procent pacientů s slizničních neurinomy, však nakonec diagnostikován s MEN-2B.


Výskyt a léčba

neurinomy

slizniční MEN-2 jsou považovány za vzácné, se o jeden z 30000 dotčeným jednotlivcům, v souladu s "Essentials anatomických patologie." Obvykle pacientovy první neuromas jsou viděny věku 10 let. Porosty jsou samy o sobě neškodné a chirurgické odstranění se nepovažuje za nezbytné. Pokud má pacient genetické mutace spojené s MEN-2B je okamžité chirurgické odstranění štítné žlázy často doporučuje kvůli velmi vysokým rizikem časnému výskytu rakoviny štítné žlázy.
Podobný neuromy

Ačkoli podobný ve vzhledu, pera a neurofibromy mají různé důsledky pro zdraví pacienta.

Každý nádor, který zahrnuje periferní nervovou tkáň je neurom. Slizniční neuromas může být podobný ve vzhledu k jiným neurinomy, zejména Plexiform neurofibromy, které jsou indikativní pro méně agresivní onemocnění zvaného neurofibromatózu I a palisaded zapouzdřených neuromy, které nevypovídají o žádné systémové onemocnění. Protože léčba a prognóza u těchto jednotlivých neurinomy jsou výrazně liší, je důležité rozlišovat mezi nimi klinicky.
Identifikační

sliznic neuromas lze odlišit od jiných typů neuromu několika způsoby. Slizniční neuromas a neurofibromy obvykle nejprve objeví u malých dětí a mladistvých, zatímco pera jsou obvykle vidět u starších pacientů. Lékaři mohou někdy identifikovat neurom jako slizniční neuromu když ostatní příznaky MEN-2B jsou zjevné, nebo v případě, že pacient byl identifikován jako s tím spojené genetickou mutaci. Změny v základní tkáni rovněž liší mezi neurinomy, takže zkoumání vzorku biopsie růst pod mikroskopem může pomoci s diferenciací. Histologicky je sliznice neurom vyznačuje nadměrným růstem více složek nervových vláken, zejména pojivové tkáně, která obklopuje jednotlivé nervy, nazvaný perineurium.