Gadolinium injekci používá k získání lepší MRI obrazu může způsobit vzácný, onemocnění známé jako nefrogenní fibrotizujících dermopatie (NFD), nebo nefrogenní systémové fibrózy (NSF) u lidí s ledvinovým problems.NFD /NSF: Jaké jsou příznaky? Pacienti s NSF popisují otok a zpřísnění kůže, obvykle omezený na rukou a nohou, ale občas postihující trup. Tento stav se může vyvinout po dobu několika dnů až několika týdnů. V mnoha případech, ztluštění inhibuje pohyb kloubů, což má za následek stav, kdy je ohnutý a spoj se nepohybuje. Těžce postižení pacienti mohou být schopni chodit, nebo plně rozšířit klouby paží, rukou, nohou a chodidel. Stížnosti svalové slabosti jsou časté. Přibližně u 5 pacientů mají rychle progresivní změny course.The kůže mohou začínat jako zarudlé nebo tmavé skvrny a hrboly. V době, může pocit pokožky dřevěné a povrch může být podobná textura kůra pomeranče. Pacienti mohou mít pálení, svědění nebo závažné ostré bolesti v oblasti zapojení. Hluboká bolest kostí byla popsána v bocích a na ribs.The poranění kůže jsou obvykle symetrické, se zónami mezi kotníky a stehna nejčastěji podílejí, dále zapojení mezi zápěstí a horní části paží. Ruce a nohy s otoky blistru jako poškození bylo také hlášeno. Někteří pacienti hlásili žluté hrbolky nebo opravy na nebo v blízkosti očí. Rapid, nový nástup kolísavé vysoký krevní tlak neznámého původu byla popsána před nástupem poškození kůže (z Mezinárodního centra pro výzkum nefrogenní fibrotizujících dermopatie.) NFD /NSF:.? Jaké jsou možnosti léčby Zatímco není tam žádný trvale úspěšná léčba NSF, zlepšení funkce ledvin (v důsledku jakéhokoli modality) se zdá zpomalit nebo zastavit NSF (av mnoha případech umožňuje postupné zvrácení procesu v průběhu času). Kritické posouzení účinků jakéhokoliv investigational terapie vyžaduje pečlivou pozornost a * * hlášení o funkce ledvin u pacientů během léčby. Klinické terapií, které ukazují k objektivnímu zlepšení prostředí zhoršení nebo stabilní chronické selhání ledvin by měla být zaměřena k dalšímu šetření. Terapie, které vykazují zlepšení NSF zatímco funkce ledvin se zlepšuje se může nebo nemusí být přispívat k pozorované zlepšení. Vzhledem k dosavadnímu sdružení NSF s gadoliniovým správy by žádné zprávy o vyšetřovacích terapií také jasně uvádět, zda gadolinia byl podán v průběhu léčebného hodnocení, a zda tam byl identifikovatelný klinické změna pacientů disease.Treatments, které byly vyzkoušeny a jsou i nadále zkoumány, zahrnují: Orální steroidy (prednison): U pacientů s diabetem současně si musí být vědomi rizika hyperglykémie, přičemž tento lék. Všichni pacienti by měli být informováni o možnosti vředovou chorobou trávicího traktu, přičemž prednison. Kromě toho, je osteoporóza často zrychlení, přičemž tento medication.Topical Dovonex (Dovonex je mast schválen FDA pro léčbu lupénky): Dosud byly odpovědi neoficiální a do značné míry subjektivní. Někteří pacienti zlepšení lokalizované disease.Extracorporeal photopheresis (ECP): (Poznámka: vzhledem k pacientovi určité léky, které jsou citlivé na působení světla, pak pacient krev protéká zařízení mimo tělo [mimotělní], po kterou je krev je vystavena ultrafialovému záření). Nedávný článek popisuje tři pacienty v Evropě, kteří reagovali s měknutí plaků po několika kurzů ECP. Každá z těchto pacientů se zlepšení funkce ledvin v průběhu léčby. Všechny tři z těchto pacientů měl NSF po dobu kratší než jeden rok. Zkušenosti na Yale naznačuje, že pacienti s dlouhotrvající NSF (arbitrárně stanovena na jeden rok), nemusí reagovat na tuto modality. Tato léčba je v současné době v šetření, i když žádné formální studie jsou zatím nabízeny. Některé pojistné dopravci jsou vnímaví k pokrytí zkušební léčby, ale v případě pokrytí nelze zajistit, být poučeni, že léčba je nesmírně nákladná. Mnoho pacientů a poskytovatelů, uvádějí, že Zdravotnická poskytuje pokrytí ECP v nedávné cases.Plasmapheresis: (jedná se o postup, který krev čištění odstraňuje protilátky z krve) Stejně jako u photopheresis této léčebné metody je mimotělní význam krev je veden ven z těla , upravené, a potom vedou zpět do těla. Jedna studie z Loma Linda University (ref. 12) došlo ke zlepšení u tří pacientů s nemocemi jater /ledvin transplantace. Dva z těchto pacientů bylo zjištěno, že se současné zlepšení funkce ledvin. Není jasné, jaký přínos zlepšení renální funkce mohou mít v celkové klinické zlepšení. Nicméně, neoficiálně, někteří lidé hlásili mírné zlepšení po plasmaferézy. Několik dalších bylo hlášeno, který poznamenal, žádné zlepšení na all.Cytoxan: (tato droga se běžně používá při chemoterapii k léčbě rakoviny) Neoficiálně, že tento lék neprokázala zlepšení v řadě NSF patients.Thalidomide: (Thalidomid byl poprvé uveden na trh v roce 1950 a prášek na spaní a jako lék na ranní nevolnost. To je nyní věřil způsobit vrozené vady, a proto není schválen pro prodej v USA, ale FDA umožňuje jeho použití v některých studoval.) Neexistují žádné formální zprávy o úspěchu tohoto léku v NSF. Nicméně, někteří pacienti hlásili subjektivní zlepšení. Dlouhodobá tolerance léku může být problém, nicméně. . Ultrafialové terapie: Některé neoficiální použití, ale žádné zprávy o success.Physical terapie (PT): někteří pacienti hlásili, že fyzikální terapie, zejména plavání, může být užitečné při zpomalení progrese společných kontraktur. (Kontraktury jsou klouby, které jsou ohnuté, ale nepohyblivé od tvorbou jizev.) Není kontraindikací pro PT a konečný potenciál up straně naznačuje, že PT by měl být sledován, kdykoli je to možné. Hluboká masáž byla hlášena jako benefit.Pentoxifylline (PXF): (Tento lék, který je také známý jako Trental snižuje lepkavost (viskozita) krve a tím zlepšuje její průtok Tento zvýšený průtok krve pomáhá pacientům s onemocněním periferních arterií získat. lepší oběh a přísun kyslíku do životně důležitých tkání. To se používá k léčbě stavu, bolestivých nohou, které se vyvíjejí s výkonem kvůli nedostatečnému oběhu na nohou a chodidel) Nedávná zpráva popisuje dva NSF u pacientů, kteří dostávali 1200 mg denně perorálně pentoxifylin. Oba pacienti stabilizováni a ten s méně závažnou nemocí poněkud zlepšila. Jak trombózy (srážení krve) se zdá být podněcování událost pro mnoho NSF u pacientů, by tento mechanismus také částečně zodpovědné za zlepšení poznamenal klinicky. Mnoho více pacientů bude muset být zpracována tak, aby se dále vyhodnotila účinnost této dávce drug.High Intravenózní imunoglobulin (Ig) terapie: (Imunoglobuliny jsou protilátky v lidském těle) Jeden pacient ukázal objektivní zlepšení u jednoho cyklu léčby tímto lékem. Další zlepšení se dalších cyklů nebyla pozorována. No comment byla přijata s ohledem na stav ledvin pacienta při příjmu tuto terapii. Tam je neoficiální informace naznačující tato terapie bylo užitečné při jedné další pacientky s NSF. Další neoficiální údaje byly méně promising.Kidney transplantace: Několik pacientů výrazně zlepšila s návratem k normální funkcí ledvin (buď v důsledku transplantace nebo zdravotní terapie). V ostatních případech transplantace ledvin vedlo bez zjevného zlepšení lézí, a to is plně fungujícího, úspěšně transplantovaného orgánu.
