Bude vysvětlovat

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství] porfyrinové obchodu Porphyria porfyrii

porfyrie.
autor: V komentáři Xing studentů splňujících Sagamidai nemocnice zástupce ředitele Kitasato University emeritní profesor HOWA Saito
porphyria (sloupec)
in vivo, 70% až 80% z hemu (sloučeniny železa a porfyrinu) je syntetizován v kostní dřeni (hroty tyčinka), a podobně, jsou vytvořeny hemoglobin. Zbytek hemu je syntetizován v játrech, ale obecný pojem pro onemocnění způsobené vrozené abnormality enzymů podílejících se na biosyntéze hemu je porfyrie. The
klinická (1) akutní porfyrii (náhlé příhody břišní, neurologické symptomy, příčina akutních záchvatů, jako jsou psychiatrické symptomy), (2) kožní porfyrie (způsobit puchýře od slunečního záření a modřiny, je rozbité smíšené infekce příčinou. V případě chronické a jsou zařazeny do kůže se stává silnější).
více než polovina (1), nerozvíjí pouze genetické abnormality, léčivo (kontraindikováno (Kinki) počet lék, pokud jsou použity důležité potvrzení v seznamu), těhotenství, hladovění (KIGA) a bude přitahovalo. V (1), ostře nastat paralýzu (a) končetin, poruchy vědomí, křeče, záchvaty, neurologické příznaky, jako je autonomní symptomy, gastrointestinální příznaky ukazující na (b) silné bolesti břicha a střevní obstrukce, (c) halucinace, bludy, bylo známo, tři hlavní příznaky psychiatrické symptomy, jako jsou příznaky podobnými k hysterie. I v případě, že je
břišní příznaky, není vidět organické abnormality v kontrole X-ray. Při nedodržení útoku (přerušovaný fáze) v příznaků, se nejeví žádné známky, jak této nemoci. Způsobí-li neznámé ze tří hlavních příznaků (a · b · c) se objeví jeden po druhém, je důležité nejprve k podezření této nemoci.
je substrátem trasy syntézy hernu [delta] (delta) - kyseliny aminolevulové nebo porfobilinogen, jeho metabolity (uroporphyrin, coproporphyrin) ke stanovení diagnózy měřeno. Diagnóza na genetické diagnostiky potenciálního osoby (nosič), je užitečné.
ošetření, glukóza náhradní kapalina a kombinace inzulínu se zaměřením na bylo, aby byly účinné. Je důležité, že nechcete používat kontraindikován drogu absolutní. Na bolest, jako je bolest břicha, je použit chlorpromazin.