Vysvětlí hemofilii A · B

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství]
hemofilii er · Buď
hemofilie A · B
hemofilie A · B.
autor: Kobe University Graduate School of Internal Medicine samozřejmě pediatrie prof Medicine Masafumi Matsuo Kobe University Graduate School of Medicine interní medicína předmětu Pediatrie asistentem Mariko Yagi
jakékoliv onemocnění nebo
hemofilie je v hemostázi vzhledem k nedostatku „koagulační faktor (Gyokoinshi)“ nutné, je jednou krvácení a zastavit krvácení méně pravděpodobné, aby onemocnění (poruchy srážlivosti vrozená (kongenitální obživy kapra nahoru)). Hemofilie A koagulační faktor Ⅷ, hemofilie B je vyvinut abnormalitami v koagulace Ⅸ faktorem. Nejčastější vysoko mezi vrozené poruchy srážení krve, vyvinuté při frekvenci 6-7 osob mužské 100,000, poměr hemofilie A a hemofilie B je 5-k-1.
koagulační faktor Ⅷ gen přítomný na chromozomu X, nebo koagulaci Ⅸ ale je X-vázaná recesivní dědičné onemocnění, které se vyvíjí abnormální genu není zřejmý rodinné anamnéze asi poloviny pacientů, matka tam nemusí být dopravci. Příznaky se objevují jak
hemofilie použtých příznak je krvácení symptomy. Novorozenecké období je zřídka krvácení příznaky, ale od druhé poloviny dětství, aby se více a více na síle, podkožní krvácení a krvácení do dutiny ústní, těžko k zastavení je po krvi byl zraněn, budete mít příznaky, jako je patrné , A budou moci chodit, společné krvácení (kotník, koleno (koleno) kloubu, koleno (koleno) kloubu, atd), se stává ještě starší a krev v moči, bude svalové krvácení může být viděn. Opakované joint krvácení a vnitřní krvácení svalů dojde k onemocnění kloubů, jako je rheumatoidní modifikace a omezený rozsah pohybu. V případě hemofilie o
mírné nebylo pozorováno, většina z těchto příznaků, zranění, extrakci zubu, tam je také případ poprvé být diagnostikována těžké zastavit krvácení, například při chirurgickém zákroku. V
testu a diagnostický
screeningový test, doby krvácení, koagulace, fibrinolytické, systém krevních destiček, kontroluje vaskulaturu, jsou diagnostikovány měřením nejprve Ⅷ aktivity faktoru nebo Ⅸ aktivity faktoru na ,
léčebné metody
první Ⅷ koncentráty faktoru, nebo s prvním Ⅸ faktoru koncentrátu doplněna podáváním intravenózně. Home self-injekce léčba byla zavedena, můžete udělat vlastní injekci v domácím prostředí. Způsoby podávání a způsoby podávání při krvácení příznaků objevil (on demand hemostatické léčby), aby se zabránilo krvácení, je způsob, jak periodicky doplňován účely (profylaxi), aby se zabránilo rozvoji onemocnění kloubů , V poslední době, asi pediatrické příkladu se mění v pravidelných substituční terapii z hemostatické terapie na vyžádání. Pokud si vážné krvácení nebo velkou operaci, jako je například
intrakraniální krvácení, provést kontinuální infuzní terapie trvalé intravenózní podání první Ⅷ faktoru formulace nebo formulace s Ⅸ faktoru.
přejde k výběru prefektura lékařských předmětů
nemocnice vyhledat vhodné pro stanovení diagnózy hemofilie A · B.