Ehlers-Danlos syndrom

nemoc Encyclopedia [home medicíny]
er Ras-Danlos syndrom
Ehlers-Danlos syndrom
Erasu - vysvětluje syndrom Danlos .
autor: nabízí to Nagasaki University Graduate School of Biomedical Sciences kožní patologie prof Atsushi Udani
jakékoli nemoci nebo
kolagenová vlákna z vrozených vad v pojivové tkáni zranitelné (zranitelné) odporu (křehkosti) a poté, kloubů, což je onemocnění, které pleť je hyperextenze, je dominantní dědičnost často.
způsobit jako něco
etiologie, typu 1, typu 3 (typ céva), kolagen genové abnormality typu 5 (klasický typ), a druhý v bylo známo, kolagen enzym modifikující abnormality. Klinických symptomů, bylo klasifikováno jako typ 6. Projevy
klasického typu
příznaky, (1) hyperextenze kůže (Hifuka pokrok) a (2) tvorba jizev, (3) z hypermobilitou kloubu, dva nebo více silně pochybuji, pokud existuje.
klasický typ, jako malé položky (a) sametové kůže, (b) soft false tumor (co spravedlnost tumor), (c) společný hypermobilita syndrom (vymknutí, podvrtnutí (výron), ploché nohy, atd.), (d) svalová hypotonie, (e) zpomalený vývoj motoru, (f) extravazace plaků (extravazace pájecí), (g) organizace zranitelnosti (jícnu mezera (Rekko) kýla, anus de (tento Mondatsu), výhřez konečníku (rektální výhřez), atd.), (h) komplikace po operaci (pooperační kýla, jako je opožděné hojení ran), abnormality (i) srdečních chlopní a velkých cév, tam je (j) rodinná anamnéza, diagnóza bude to pomoci.
typu nádoba (1) tenký, čirý kůže, (2) tepny, tenkého střeva, dělohy zranitelnosti nebo prasknutí, (3), závažná kožní křehkost, (4), charakteristické pták facie (Changyang touha čtyři z), silně pochybuji, že jsou tam dva nebo více. Aneurysma (arteriální průtok) prasknutí, krvácení v důsledku traumatu, akutní břicho, apod, mohou být také nouzové návštěvy. Diagnostickými
klinických symptomů a
inspekce, klasické typu a typ cév se připojuje k diagnostice. Syntéza definitivní diagnóza a sekreci kolagenu proteinu, kontrola je to vyžadováno, nebo analýza genu pomocí fibroblastů pacienta.
Procedury
typu krevních cév, zejména cév prasknutí, je důležité, prevence a léčba pro něj ruptury dělohy. Prognóza je jiný než typ krevních cév je dobrá.
dermatologie, které dělat, když zjistíte,
nemocný, jste navštívili ortopedické.
Ehlers-Danlos syndrom a přechodu k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvu .