Porphyria

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství]
porfyrinové obchodu
porfyrií
porfyrií vy.
autor: Došlo k chybě v syntetické dráze látky zvané Nagasaki University Graduate School of Biomedical Sciences kožní patologie prof Atsushi Udani
lem vytvořit jakési nemoci nebo
hemoglobinu, výrobní podstatu porfyrinové metabolických drah tam uloženy na kůži, to je onemocnění vznikající slunečním zářením indukované poškození kůže způsobené fototoxického reakce.
vrozená porphyria, myeloidní (elektrostatické tipy mok) proto porfyrie, je pozdní nástup skin (Banhatsu Seihifu) porfyrie.
kongenitální (vrozená politická) porfyrie (Sho)
příčinou je způsobeno poklesem aktivity něčeho
uroporphyrinogen syntetického enzymu, ale to je velmi vzácné.
bude vyvíjet do dvou až tří let od objevit způsob
postnatální měsíců symptomů. Vzhledem k tomu, červené moči, pleny můžete si všimnout, je růžová. Hnědé zuby, ukazuje přístřešek dřevo typ lamp zářivka fluorescenční (trend) červeně.
kůže vystavena část erytém (ocelového plechu), otok (hlavní), výsledky v blistrech (puchýře), pustuly (zemědělství), opakovaně vředy (rakovina) jizva deformace (ušní lalůček (Ji I), ztráta nosu, jizvení alopecie, je víčko valgus (porušení víček), atd.), může být viděn. Atrofie kůže prstů (atrofie), kontrakce (tento svátek), rovněž dojde k prst průřezová (muži). Nabízí také ukládání a depigmentace barviva. Ze srsti končetin, hirsutismus obličejových rysů.
kontrola a diagnostika
moči a zvýšení porfyrinu červených krvinek ve stolici (stolice), je diagnostikována z přítomnosti hemolytické anémie (hemolytická anémie viny).
léčebné metody
léčba je obtížná, pouze symptomatická léčba. Světlo-stínění (sociální) (stínění světla (Sae) Gill) je platný. The
hemolytická anémie, odstranění sleziny (slezina) je pokus o.
Pokud si všimnete, nemocné a navštívit jak
dermatologie.
myeloidní (politické triky mok) proto porfyrie (Sho)
příčinou je způsobeno zvýšením protoporfyrinu kvůli snížené aktivitě kovových a ostrý syntetázy něčeho
vrozené.
příznaky se objevují jak
dětství od (v průměru 4 roky), po kterém udeřil při teplotě asi 1 hodinu slunečního svitu, Netsukan, nastane bolest po několika minutách. U dítěte, po vystavení slunci (Bakuro), někdy i od několika hodin až udržet pláč po celou noc. Heat pocit po pobytu na slunci, protože bolest pouze sluneční světlo přecitlivělost je často vidět přehlížena, je často zpoždění stanovení diagnózy. edém
načervenalý je (otok), aspekty podobné kopřivku, ekzém se objeví léze. Charakteristika lineární mělké jizva na čele, nose, vidět v zadní části rukou, pomůže diagnózu. V po prd po dlouhou dobu, je kůže svíčky dobrého mořský ježek ztluštění (letu), bude vrásky zůstávají ve stejném místě. 10-letý kolem, to může usadit přirozeně.
400 nm, 500 od ~ 600 nm (zelená ze žluté) pracuje vlnové délce, také způsobit příznaky ve světle okenního skla přes. Kromě toho, jaterní dysfunkce, je také vidět kolika žlučníku (plynulý kolika).
kontrola a diagnostika
červených krvinek, plazmy (finální), aby se zjistilo zvýšení protoporfyrinu ve stolici (Všimněte si, že porfyrin je normální). Kontrola červená fluorescence krvinek také provedeny. Vzhledem k tomu, protoporphyrin není rozpustný ve vodě, to se neobjeví v moči. V
organizace inspekce, uvidíte dermis, ukládání hyalinní PAS-pozitivních bazální membrány strukturu, která je mnohovrstevná v okolních cév.
rozlišovat onemocnění, které má být polymorfní světelná erupce (Takei den pochod), sluneční světlo kopřivka, existuje očkování jako bullosa (Yousui Shuto Medal). Teplo pocit během několika minut po ozáření slunečním světlem, velmi rychlá reakce, která se vyskytuje bolest, funkce nebyla nalezena v jiných onemocnění.
léčebné metody
stínování (sociální) (obvykle UVA, UVB pro tělesně postižené, účinné ty s obsahem titanu) je nutné. β (beta) je případ-karoten je povoleno, cystein Existují také uvádí, že účinné. K dispozici je také usadit se v před a po 10-letý.
dermatologie, které dělat, když zjistíte,
onemocnění, a navštívil pediatrického.
tardivní kůže (Banpatsu Seihifu) porfyrie (Sho)
příčinou je něco
dlouhodobé pití, rakovina jater, systémový lupus erythematodes, hepatitida (B, typ C), HIV infekce , léky (antikoncepce, prostaty (prostata), rakovina estrogenu léků), podávání železa (železo inhibuje enzym), je a stimul. Snížená aktivita uroporphyrinogen dekarboxylázy (asi 50%) se nachází. Jsou tací, familiární (příčina neznámá) a jaká jsou sporadické (elektrostatické Kohatsu).
projevem jak
nejčastější příznaky porfyrie. Letní muži ve středním věku od jara je dlouhodobá historie pití, a vystavit pokožku slunečnímu světlu, někdy také dojít puchýře na kůži zdánlivě úspěšně, ale někdy to se nehojí po celé týdny.
Je ray přecitlivělost, ale akutní porfyrie útoky (myeloidní (politické triky páteře) Bolest po pobytu na slunci, jako je například Proto porfyrie, náhle podoba citlivé na teplo) není vidět. Kromě toho, milia (ano průtok Zhu) jizva s (bílé papuly kvůli potu trubky je ucpaný) (zjizvení), přičemž ukládání a Datsushitsu barviva. Když sklerodermie vyléčen podobný (dnes létání) (18%) se šíří, nebude schopen rozlišit to od sklerodermie. K dispozici je také Hirsutismus lícní části ze strany hlavy (hrudníku). Než familiární, bude rozvíjet i u dětí.
kontrola a diagnostika
plazma (konečný), moč, zaměřených na zjištění zvýšení porfyrinů ve stolici (výkaly). Také viděl červenou moč. Organizačně epidermis do blistru, také vidět perivaskulární PAS-pozitivní látky. Jedna třetina až cirhózy (cirhózy), je vidět. The
být rozlišeny onemocnění, epidermolysis bullosa acquisita (Leopard nevodné odměna), poruchy fotosenzitivní indukované léky, chronické selhání ledvin, falešné (oběť) porfyrie (4-6 18% pacientů na dialýze) je Ano, vy.
léčebné metody
střídmost a lehkých stínění (sociální) je nutné. Pokud vyvolaná drogami, přestane lék, který se očekává, že způsobí. Phlebotomy (phlebotomy), aby světlo, které (s krví), ke snížení sérového železa.
dermatologie, které dělat, když zjistíte,
nemocný, jste navštívil interní kliniky.
porfyrii a pak přejít k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvu .