Marfanův syndrom

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství]
Marfanův syndrom
Marfanův syndrom
Marfanův syndrom autor: Hiratsukakyosaibyoin buňky a nebo buňky, které tvoří ředitel Akihiro Niwa
jakékoliv onemocnění nebo
tělo, pojivovou tkáň, která spojuje organizace a organizace, je dědičné onemocnění, které způsobuje abnormální. Zejména kosterní systém, oči, léze pozorované v kardiovaskulárním systému, zobrazuje typ, že určité znaky. Zúčastnění v
životě je lézí aorty. Pokud je stěna cévy pojivové tkáně oslabena, rozšířená mírně aortální tlakem v nádobě, již uzavírá aortální ventily, nebo způsobit zpětný tok aortální chlopně, nebezpečný děje disociuje se stěnou cévy Může se stát stát. Pravidelně lékařské vyšetření diagnostikovat v raném stadiu, bude to chirurgická léčba podle příznaků.
způsobit onemocnění způsobené abnormální gen něco
chromozom (planetární chtějí palubní stravování) autosomální dominantní ukazuje genetická. Fibrillin jedním genových abnormalit, na tělesnou abnormality dochází látky zvané fibrillin, které tvoří pojivové tkáně potřebné k, nebude schopen produkovat normální protein, bude pojivová tkáň slabá.
také zjištěno, rodinu v důsledku abnormální z jiného genu, který TGFp (beta) R2. Asi 25 procent, není genetický, říká se, že je v důsledku mutací v těchto genech. Zdálo se, jak
zadní
příznaky jsou hubený vysoký, zobrazuje postavu s dlouhými končetinami a prstů. Páteře skolióza (Sokuwan) a Kamese (sdílení, ABS) páteře, jako je abnormální, Hatomune (Hatomune) nebo trychtýř na hrudi (vosk a dnes), společný hypermobilita (příliš ohýbat), jako vy jsou dobře známy.
Kardiovaskulární onemocnění je důležité. Jak je pravděpodobné, že bude diagnostikován v asymptomatické fázi expanze kořene aorty včetně aortální chlopně a aortální regurgitace, mitrální chlopně (mitrální chlopně) regurgitace. Je potřeba přemýšlet o tom, disekce aorty, kdy byla pozorována bolest na prsou zad.
srdce cévní choroby systému, může vyústit v průběhu roku plyne, že je důležité, že se snažíme sledovat průběh.
čočka subluxation jako symptom oka, exkurze, bude to krátkozrakost Nadogami. Kromě toho může dojít k rozšíření dura mater bederní sakrální (jako jedna vyrovná malé) (mícha (mícha) film obal), někdy bolest břicha a nohou. Kromě prohlídky
a diagnostiku
rodinnou anamnézu a kosterní vyšetření, X-ray vyšetření kosterního systému, echokardiografie, oční vyšetření, jako CT a MRI bederní sakrální je hotovo. Na základě těchto poznatků, jejich kombinací, co je abnormalita, ve kterém orgány, diagnostika se provádí na základě. Genetické testování a nikoli diagnóza, bylo provedeno s cílem prověřit příčinu. Aby se zabránilo
metody léčby
náhlé vážné situaci ani trochu, je nejdůležitější opatření kardiovaskulárního systému. Můžete rozšířit kořene aorty ve více než 5 cm, při které způsobil aortální disekce se doporučuje chirurgický zákrok. Výsledky chirurgie jsou velmi dobré. Léky užívané k léčbě je, za účelem ochrany cév a snížení krevního tlaku, jako jsou beta-blokátory (beta) a ACE inhibitory se používají hlavně.
dělat, když zjistíte,
nemoc tato nemoc má různé příznaky, od člověka k člověku. Pravidelně konzultovat s ošetřujícím lékařem, naleznete na řízení života v souladu se stavem příznaků a kardiovaskulárního systému. Provoz nebo namáhavé cvičení ke zvýšení krevního tlaku, vyhýbají cvičení těla srážka, aorta, oko, prosím snížit riziko kost je poškozen. Je do ordinace důležité Když je čas potřebný. Odvykání kouření je nezbytné.
Marfanův syndrom a přechod na lékařských oborů
nemocnice vyhledat výběru prefektura vhodné pro první návštěvě .