Amyloidóza

vysvětluje nemoc encyklopedie [domácí medicíny]
amyloidosis
amyloidóza
amyloidózy.
autor: vklady Některé z National Hospital Organization Nagasaki Medical Center klinického výzkumu komentářem středu Taikai Ishibashi
amyloidózou (sloupce)
vláknité těle abnormální bílkoviny zvané klasifikace
amyloidní amyloidóza Je to obecný termín pro nemoci, které způsobují dysfunkci jednotlivých orgánů. Systémová a nesystémové, jsou rozděleny do dědičné a nedědičné, nebo primární a sekundární.
sekundární amyloidóza má špičkový věk počátku v pozdních 50. až 60. let, revmatoidní artritida, myelom (Kotsuzuishu), které se mohou vyskytnout u lidí, kteří užívají dlouhodobě dialýzu (Higashiseki) Existuje tendence.
dědičné amyloidózy, je zejména oblast viděl mnoho pacientů v Kumamoto prefektuře a prefektuře Nagano. Dědičnost je autozomálně dominantní (chcete palubní stravování eugenika), přenášené choroby s pravděpodobností 50% od rodiče k dítěti, se vyvíjí od konce 20. let do počátku 40. let. Příčina
amyloidního prekurzoru (prekurzoru) proteinu
systémové amyloidózy není jediný, ale prekurzorového proteinu existuje jako amyloidní skupina být v krvi v každém případě.
mutant transthyretinu v dědičné systemické amyloidózy, navíc amyloidózy vidět v amyloidózou a dlouhodobé dialyzovaných pacientů s myelomem, je krátký řetězec a β2-mikroglobulin amyloidní prekurzorový protein imunoglobulinu. Nicméně, podrobnosti o mechanismu, kterým jsou uloženy jako amyloid v organizaci (jak to funguje), není známo.
příznaky a léčba
amyloidóza pro chudé charakteristickými příznaky, je obtížné diagnostikovat. Objeví se příznaky poruchy orgánů s pozoruhodnou depozicí.
dědičné systemické amyloidózy, necitlivost v končetinách, polyneuropatie příznaky jako ochrnutí, závratě pokročilé postavení, ztráta chuti k jídlu, objeví autonomní příznaky, jako dysurie. Zejména je charakteristické, že se vyskytují opakovaně těžkou zácpu a průjem v období několika dnů. Progresivní a jazyk, štítné žlázy, jako například játra oteklé těžké, také sníží funkci srdce a ledvin. Nakonec to bude mít za následek slabost celého těla.
prognóza je velmi špatná, mnoho pacientů zemře během několika let po nástupu. Spíše než základní léčebné metody pro odstranění amyloid do těla a v mnoha případech, od začátku do konce v symptomatické léčbě.
v primární systémové (typ AL) amyloidózou, to bylo vyzkoušeno mnoho chemoterapie.
Navíc v poslední době má transplantaci jater (biologická část transplantace jater v Japonsku) se provádí na dědičné amyloidózy. Játra pacientů produkovat abnormální protein, věc, která nahradí zdravé lidské játra. Při této léčbě se amyloid nevyrábí v těle pacienta