ústavní žloutenka.
autor: Červené krvinky Kochi University School of Medicine, vědy profesor gastroenterologie Toshiharu Nishihara
jakékoliv onemocnění nebo
krev obsahuje velké množství hemoglobinu do role, která přenáší kyslík. Jedná se o látku nazývanou bilirubin, která se děje v průběhu tohoto rozkladu hemoglobinu. O 250㎎ provedeny normální jeden den, v reakci na hlavní kvalifikaci v játrech, a to prostřednictvím žlučových cest se vylučují z těla společně a výkaly. Žlutá barva výkalů je barvou tohoto bilirubinu. Když se bilirubin v těle abnormálně zvětšuje, barva kůže často bilirubinem zbarví žlutě. Toto se nazývá žloutenka.
Proto, když červené krevní buňky a jaterní buňky byly náhle zničeny, žloutenka, jako je například, je-li žlučových cest zablokovány, jako je například rakovina se často objevují. Nicméně, navzdory absenci takové choroby, může být žloutenka často přijata.
V takové osoby, tam bude těžké genetické struktury, která z narozeného bilirubinu těle, nazývané žloutenka vidět v takové lidské a ústavní žloutenkou.
O klasifikaci Od starověku, ústavní žloutenka byla rozdělena do čtyř. Jeden z ukazatelů ve věku nástupu, že příčinou žloutenky z novorozeneckém období je CriglerNajjarova choroba syndrom. Na druhou stranu, u ostatních tří syndromů, dochází po pubertě.
Dalším ukazatelem je typ bilirubinu, který se v těle zvyšuje. Bilirubin, silná nepřímá bilirubin cytotoxické rozpustný v tucích, je slabý přímého bilirubinu cytotoxicity rozpustný ve vodě. Podobně, nepřímý bilirubin a Crigler-Najjarův syndrom je dominantní, ústavní žloutenka, které se vyvíjí v dospělosti se nazývají Gilbert syndrom.
naopak ústavní žloutenka přímého bilirubinu se stává dominantní, a Dubin-Johnsonův syndrom, znázorňující charakteristické černé játrech pigmentaci, je syndrom rotor bez pigmentace, Oba se vyskytují po pubertě. Zdá se, že způsob
symptomů, léčebných metod
Gilbert syndrom je skupina onemocnění, která udává nepřímé bilirubin výhodu mírné žloutenka u dospělých, glukuronidaci od nepřímé vychytávání bilirubinu jaterními buňkami (zákon Selhání jedné z částí, dokud ne. (Sloupec) (sloupec). Rozsah
žloutenky zůstává mírná, autozomálně dominantní (boarding jíst chtějí planetu), ale já jsem často prokázaly genetickou formu, paleta také dědičnost, protože příčina není jediný. Žloutenka zůstává mírná (3㎎ /až dl), takže není vůbec žádný problém v každodenním životě, léčba neprovádí zejména. V
CriglerNajjarova choroba syndrom, protože jedinou aktivitou enzymu, který konvertuje silné nepřímého bilirubinu cytotoxicitu v méně přímého bilirubinu cytotoxicita je snížena, vykazují hyperbilirubinemie nepřímou výhodu Je to vlastnost.
toto onemocnění, protože aktivita enzymu zcela chybí, a chudý typ prognózy uvádějící prodloužil z krátce po narození (prodloužený) na (dlouhodobé) kernikteru (nukleární žloutenka), enzymy Přestože aktivita vykazuje méně než 10% normálu, roste bez problémů a některé typy jiné než žloutenka nejsou rozpoznány.
Oba typy také nástup familiární, dědičnost je autozomálně recesivní (recesivní), některé vykazují méně než 10% normální aktivity enzymu, autosomálně dominantní dědičnost Jsou také věci, které je třeba vzít. Když je aktivita nula, je snadné, aby se vyskytla pokročilá neonatální žloutenka, takže je třeba věnovat zvláštní pozornost. Když je přinesl vysokou míru novorozenecké žloutenky je děláno s fototerapií bilirubinu v světelné energie se změní na cyklo bilirubin se vylučuje, protože dětství kůže se stává silnější efekt je tenký, a zemřel v dětství .
diferenciace obou typů, na léky léky jako fenobarbital, existuje způsob pro kontrolu indukci enzymu, je-li zbývající aktivita enzymu zvýší aktivity byl pozorován. Takže, chcete-li snížit žloutenka v kosmetickém vyžádání je ústní fenobarbitalu, ale je to užitečné, princip je jen žádná léčba.
Dubinův Johnsonův syndrom a syndrom rotoru mají vedle žloutenka jen málo příznaků. Jako vyšetřovací nález ukazuje přímý typ vyšší hyperbilirubinemie, ale je omezen na 10 mg /dl nebo méně. Prognóza je velmi dobrá, zvláště léčba není nutná.
Lékařský vyšetřovací předmět vhodný pro první návštěvu ústavní žloutenky
Přejít na prefektu výběr nemocniční vyhledávání.
