Vysvětluje primární biliární cirhózu

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství]
primární Cheongdam Jusei cirhózou jater
primární biliární cirhózy
primární biliární cirhózy.
autor: public Achill trubice lékařské centrum ředitel, Japonsko emeritní profesor University of Yasuyuki Arakawa
každá nemoc nebo
játra žluč ze strany jaterních buněk vylučují, tzn je biliární systém. Tento nenásleduje kapilární žlučových cest, která je tvořena jaterních buněk přilehlých v jaterních laloků začínají (druhý Saitankan), malé interlobulární žlučovodu (N nebo komerční lehké) v oblasti portálu prd na Hosotankan (Saitankan) vy. Kromě toho, že to nebude pokračovat v hustém příčky žlučových cest byla stanovena jaterního vývodu stát (a příčka Tankan) (mad). Společný jaterní potrubí připojí jaterní kanál z levého a pravého jaterního hilu (tak MAD), a povede k přechodu na extrahepatických žluči trubky do společného žlučovodu.
primární biliární cirhóza (PBC), je často charakteristická onemocnění, které se vyskytuje u žen středního věku. Tan místo směrem k dělicí stěny biliární z interlobulární žlučových cest v játrech, Žluč se zhorší se postupně zničen mechanismem autoimunity (mechanismus), a ne plechovky vést „chronické intrahepatální (chronická deset) městnání (Thajsko) (chronická non-hnisavé destruktivní cholangitida) „se koná, finále je postup onemocnění k cirhóze jater.
proto název nemoci zvané primární biliární cirhóza ukazuje stav konečných stádiích nemoci, neznamená to, že od začátku počínaje cirhózou jater. Ve skutečnosti, protože většina z nich je diagnostikováno před cirhózou jater, člověk je diagnostikován s primární biliární cirhózou není jaterní cirhózy je většina.
V Japonsku, výzkumný tým bývalého Ministerstva zdravotnictví a sociálních věcí „žáruvzdorný hepatitidou“ (1992), které byly stanoveny diagnostická kritéria, jako jsou uvedeny v tabulce 9.
příčiny zničení žlučovodu něčeho
této nemoci, ale žlučovodu epitelu (Tankan epiteliálních buněk) je považována za autoimunitní reakce, které se účastní cíle, její patogeneze to neznamená, že jednotka byla zcela objasněn. Nicméně, v různých autoprotilátek pozitivní, často jiné orgány autoimunitní onemocnění (např, Sjogrenův syndrom, Hashimotova tyroiditida (chronická Kojosen'en), revmatoidní artritida, atd.) Sloučení, autoimunitní onemocnění (onemocnění spojené s kolagenem to charakterizován jako (světelného zdroje v sekundách)).
V poslední době se hlavního histokompatibilního komplexu v interlobulární žlučových cest nebo příčkami biliární (MHC Ⅰ, Ⅱ antigen) účinky abnormální expresí a cytotoxických T buněk, je jedním z příslušných antigenů anti-mitochondriálních protilátek včetně exprese biliární epitelové a imunitní odpovědi, která byla cílenou pro E2 součást komplexu pyruvát dehydrogenázy (PDC) (PDC-E2), byla označena autoimunitní reakce spojené s žlučové destrukci potrubí.
primární biliární cirhóza, matka a dcera, ze skutečnosti, že existuje zpráva o rozvojové příklad sestra, byla také odhaduje zapojení některých genetických faktorů v jeho vývoji. V důsledku intrahepatální cholestázy projevů
chronických
příznaky, jako je počáteční příznakem je nejčastěji svědění kůže, žloutenka (žloutenka), následuje to. To se nazývá tyto příznaky, pokud jsou považovány za „symptomatická primární biliární cirhóza (Shoko politická primární Cheongdam Jusei cirhóza jater).“ Když se jednou objeví žloutenka, zdá se, často ke zvýšení krůček po krůčku, nezmizí. Kromě toho, xantomy kůže z dyslipidémie (hyperlipidemie) (král úloha) (nebo žlutá deska), hepatomegalie, a osteoporóza (osteoporóza) z důvodu zhoršené absorpci vápníku a vitaminu D s vámi.
Navíc příznaky portální hypertenze se často objevují, jícnových varixů (bufet žíly toku) a také vidět, krvácení v důsledku prasknutí. Zatímco malý počet, portální hypertenze z před cirhóza předchází, doprovází trombocytopenie u jícnových varixů a splenomegalie (dýky), nebo objevena v prvních jícnových varixů, rovněž rozštěpen rupturou krvácení trubice Existují pacienti, že počáteční příznaku. Když
prodloužena cholestáza pokračuje, nakonec se to stane biliární cirhóza, žloutenka vysoká, ascites, edém, sklon ke krvácení, splenomegaly spojená s portální hypertenze, trombocytopenie, atd., Normální jaterní cirhóza to se objeví příznaky pozorované při selhání jater.
Na druhou stranu, pokud se příznaky jako je svědění a žloutenka kůže není povoleno je „bez příznaků primární biliární cirhóza jater“.
v poslední době, je téměř dvě třetiny bezpříznakových osob, které jsou nově diagnostikovaných, a mnohé z nich byly objeveny náhodou v průběhu léčby lékařské vyšetření nebo jiných nemocí. Mnozí z lidí, kteří byli diagnostikováni s příznaků bylo známo, že se obešel bez neobjeví příznaky, ale to, co pacienti se stávají symptomatické probíhá brzy, i to, zda má uplynout zůstanou bez příznaků že není možné klinicky určit. První kontrola léze
a diagnóza
intrahepatální je v mírném velkých žlučových cest, jako je například interlobulární žlučovod nebo přepážky žlučovodu, pro žlučovodu je zničen zánětlivých změn na stránkách, odliv žluči je inhibována, bude žluč složka zvyšuje v krvi spolu s ním.
funkce běžných krevních testů, zvýšená ESR, alkalická fosfatáza (ALP), gama (y) -GTP, a ve zvýšených krevních hladin tzv žlučových enzymy, jako je kolo, druhé, vysoké hladiny cholesterolu hyperlipidémie, zvýšení hladin mědi v séru může být viděn. Aby se toku žluči se zhoršuje, vitamíny A, D, E, a to i se zhorší absorpci vitamínů rozpustných v tucích, jako je K, bude to způsobí, že osteoporóza horší.
AST (GOT), zkoušený předmět tak, aby odrážely poškození jaterních buněk, jako je například ALT (GPT), přičemž na počátku onemocnění nebo zvýšení není vidět, nebo zůstane mírný vzestup. Pokud se však objeví cholestatická poškození jaterních buněk tak silně ALT, AST také hodnota se zvýší.
většina laboratorní nálezy charakteristické, vzestup IgM, anti-mitochondriální protilátka-pozitivní, je taková, že anti-M2 protilátkou pozitivní na anti-mitochondriální protilátky sub-frakce.
definitivní diagnóza se provádí jaterní biopsie pod nebo v ultrazvukové laparoskopické, charakteristické pro onemocnění „Chronická non-hnisavé destruktivní cholangitida (kvůli nepřitahují chronické Tan Kaisei hepatitida)“ je k potvrzení histopatologické nálezy.
jako onemocnění, které má být rozlišeny, drogou indukované intrahepatální cholestázu ukazuje klinický obraz syndromu chronické intrahepatální cholestáza, intrahepatální typu primární sklerotizující cholangitida, dospělých biliární trombocytopenie, obstrukční je zde, jako je žloutenka, ale jakékoliv onemocnění je také anti-mitochondriální protilátky je negativní.
léčebné metody

(1) Poté, co život ze dne na den a jídlo
je diagnóza potvrzena, které potřebujete k pozorování provádí pravidelné kontroly. Samozřejmě, že v případě asymptomatické, a to i u symptomatických, příznaky nebo jsou relativně v klidu, kyseliny ursodeoxycholové (UDCA: Urso), i v případě, že uplynulo při převzetí dobrý, jako je například, zatímco pokračuje se stejnou lék může se jednat o normální každodenní život.
jídlo je spousta obsahu mědi v potravinách (měkkýšů, játra, houby, čokolády, atd) vyhnout se domnívá, že vylučování žluči je špatné, dávejte pozor, příliš mnoho, aby se tuk. Zvlášť, když je jasné, že xantomů a zvýšenou hladinou cholesterolu, strava je důležitá v souladu s hyperlipidemií.
osteoporózy, neboť je třeba dbát na pozdější žen středního věku, vápník, fosfor, což představuje snížení preventivní opatření příjmu a mírné obsah kostního minerálu v důsledku pohybu minerálních látek jako je zinek, je důležité.

(2) farmakoterapie (tabulka 10), není
založena ošetření, ale transplantace jater léčba kyseliny ursodeoxycholové (Urso) is're užitečnost je uznána mezi , Kromě toho, symptomatické, orální podávání bezafibrát (Bezatoru SR) v hyperlipidemie, colestimid na svědění kůže (Cholebine) a antihistaminika (Poraramin, Zyrtec, atd.), Perorální podávání, a vitamínů rozpustných v tucích v selhání vitaminu absorpční směsi (a, D, K) vstřikování, atd., a poté se podává v tomto pořadí.
kortikosteroidy (hormony kůry nadledvin prostředky), ale bude upraven, pokud jste sloučili časné primární biliární cirhóza a autoimunitní hepatitida, zhorší osteoporózy, pokud jsou užívány dlouhodobě. Sušení oka, Sjogrenův syndrom, jako je sucho v ústech, a za použití, například, symptomatické umělé slzy, sliny. V UDCA léčby
primární biliární cirhóza, ale není tam žádná zpráva, která ran, v krvi, biochemické testy byly ALP, y-GTP, celkový bilirubin, transaminázy a zlepšovat. Albumin a koagulace se nemění. Kromě toho, svědění a celková malátnost kůže (Ken Korea) subjektivní symptomy jsou hlášeny viděl číslo, které se nemění, jako je například. Za nejdůležitější Kimosei na histologie biopsie a účinků míra přežití, neexistuje jednotný názor. Terapie
UDCA po uplynutí deseti let rozšířil, dostane dojem, že míra přežití byla zlepšena této nemoci. Skutečný uplynulý pomalu, a od té doby probíhá pacienty široký odrůdy, aby došlo k určení zlepšení jaterní tkáně a přežití, zdá se, že je třeba sledovat spíše v dlouhodobém horizontu pro řadu pacientů ,
nedávno v bezafibrát léčiv pro léčbu hyperlipidemie, zlepšení cholestáza obstrukce žlučových cest a zánětu spojeného s ním ze strany, bylo odhaleno, že existuje celá řada vlivů jako je imunomodulační účinky. samotné nebo v kombinační terapii s UDCA bezafibrát, je, že je zpráva o aktivní ke zlepšení intrahepatální cholestázy.

(3) transplantace jater (Kan'ishoku)
primární biliární cirhóza je dobré přizpůsobení onemocnění transplantace jater. V Japonsku, v různých transplantaci jater smrt mozku je stále ještě malý počet na Západě, se stala v mnoha případech biologický transplantace jater část se provádí.
výsledky mozkové smrti transplantaci jater ve Spojených státech na University of Pittsburgh, cholestatické cirhózy jater, včetně primární biliární cirhóza, více než 70% 5letého míra přežití po transplantaci výběrem vhodného času portování máte. Prognostický model pro stanovení doby portování byly vyvinuty, ale u pacientů, pokročilé stádium míra přežití po transplantaci je nízký.
lékařských oborů
přejde do nemocnice hledání výběru prefektura vhodné pro počáteční diagnózu primární biliární cirhózy.