Vysvětlí

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství] von Willowbrook Re Brandt připínáček von Willebrandovy choroby von Willebrandova choroba

von Willebrandova choroba.
autor: popis Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie náměstek Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
von Willebrandova choroba (sloupec)
von Willebrandův faktor (vWF) , kdy destičky dodržovat podkoží vaskulární endotel krvácení místě, funguje jako adhezní molekula. Také mají úlohu jako nosný protein pro koagulační faktor VIII je přítomen stabilní v plazmě (finální).
von Willebrandova choroba (VWD) je vrozená porucha krvácivosti v důsledku kvalitativní nebo kvantitativní abnormalita VWF, se některé z nich se dělí na podtypy, typ 1 75% pomocí kvantitativní pokles účty. Vysokofrekvenční vedle hemofilie mezi vrozenou poruchou krvácivosti, je důležité, aby se odlišil od hemofilie.
hemofilie, ačkoli v případě familiární vyvine u mužů, aby se sex-spojená recesivní dědičnost (půl života recesivní genetická), VWD je autozomálně recesivní (chcete stravování jíst horší) dominantní dědičnost (dominantní dědičnost) se bude vyvíjet v obou mužů a žen, protože formátu. V hemofilie je vidět hluboko krvácení příznaky, jako jsou přímo nebo intramuskulární kloubů, ale v podkožní krvácení, krvácení z nosu VWD, slizniční krvácení, jako je například perorální krvácení je charakterizován.
jako test pro diagnostiku, koagulační testy normální protrombinového času, ale v místě, ve kterém se aktivovaný parciální tromboplastinový čas rozšířit stejné jako u hemofilie, dobu krvácení v VWD bude prodloužena. Aktivita faktoru VIII je ukázat snížení paralelně s úrovní VWF antigenu, je třeba rozlišovat mezi hemofilií Proto za účelem potvrzení diagnózy VWD musí prokázat pokles o 30% nebo méně z hladiny VWF antigenu a ristocetinového kofaktoru. Aby bylo možné diagnostikovat další podtypy než
typu 1 se provádí podrobná inspekce.