Wilsonova choroba (vrozené poruchy metabolismu mědi)

encyklopedie onemocnění [rodinného lékařství]
Wilson lepivost (vrozené statické a dynamické, pokud Taise nezvedne)
onemocnění (vrozené poruchy metabolismu mědi Wilsona ) vysvětluje onemocnění (vrozené poruchy metabolismu mědi na
Wilsona).
autor: Yamagata University of Medicine pediatrie laboratoře profesora Kiyoshi Hayasaka
jakékoliv onemocnění nebo
mědi je přítomný ve všech tkání v těle, to hraje důležitou roli. Nicméně, to podává seznam nežádoucích účinků a abnormálně hromadí. V Wilsonovy choroby, měď vylučování do žluči genem proteinu, které mají být přepravovány (ATP7B) abnormalita je narušena, měď hromadí v těle, zejména v játrech, mozku, ledvin, to je funkce je narušena.
příčinou je genetická abnormalita je příčinou proteinu (ATP7B) pro přepravu něco
měď, je onemocnění autosomálně recesivní dědičnosti (stravování eating chtít recesivní genetická) až. Projevy
generální
příznaků, způsobí, že jaterní dysfunkci po 5 let. Často již způsobil cirhózu jater (cirhóza), když jsem si všiml, ale není to nejvíce subjektivní příznaky, i když je zjištěna odchylka od normálu ve zkoušce. Nemoc postupuje, objeví poprvé, malátnost (Ken Korea), žloutenka (žloutenka), (větší 10/10) hepatomegalie, ascites (vodnatelnost) (hromadí), atd. Jaterní dysfunkce je zákeřná, můžete si všimnout při útoku prudká hepatitida (hepatitida) rave a hemolýza (Yoketsu). 10-letý a později, mozek je narušena, nezřetelná řeč, třesou ruce, na psací rušení objeví nedobrovolné (Fuzuii) pohyb (pohyby těla nesouvisí s úmyslem), jako jsou například poruchy chůze. Ledviny je také narušena, také pozorováno, jako je například krev v moči.
kontrola a diagnostika
jaterní dysfunkce, abnormální uvedením cirhózu jater lze vidět, jako je například zejména a poklesu koagulaci cholinesterázy. Jako konkrétní symptomy nízké koncentraci ceruloplazminem a mědi v krvi, zvýšené vylučování mědi, hromadění mědi v játrech je kontrolována. Není pozorována onemocnění brzy, ale mědi je také uložena v rohovce, bude uznáno a Kaiser-Fleischer kruh. Za účelem podpory vylučování
Procedury
mědi, a orální podávání chelatačního činidla (penicilamin, trien) mezi jídly. Kromě toho, za účelem potlačení absorpce mědi, se doporučuje několik potravou obsahující měď, také podávání zinku (zinek), po jídle. V případě, že způsobila těžkou jaterní cirhózou a fulminantní hepatitida, transplantace jater terapie bude také vybrán jako účinnou metodu léčby.
Jak
nebo specialista na onemocnění jater, pokud si všimnete onemocnění vyžaduje lékařské prohlídce u lékaře, který se specializuje na dědičných metabolických poruch.
Wilsonova nemoc a přechodu k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvě (vrozených měď metabolismu).