Vysvětluje nemoc glykogenózy

encyklopedie choroby [z rodinného lékařství]
Taoyuan připínáček
střádací choroby glykogenu
ukládáním glykogenu.
autor: Yamagata University of Medicine Pediatrie laboratoře profesora Kiyoshi Hayasaka
jakékoliv onemocnění nebo
ukládání glykogenu (glykogen) je jedním z uložené energie mezi podobný tuku orgánu, zejména v játrech a svalu Je uložen v hodně. ukládání glykogenu v játrech se člení na glukózu se uvolňuje do krve na lačno, to bude použit v celém těle. Glykogen skladování svalu se rozloží v době cvičení, které vyžaduje velkou energii v krátkém časovém období, bude použita ve svalu.
ukládáním glykogenu, využití ukládání glykogenu je neúspěch, je nemoc, která v organizaci v důsledku ukládání glykogenu je abnormální akumulace. K dispozici je 10 druhů před a po typu onemocnění jater (typ jater) v souladu s akumulací na organizaci, svalová (svalový typ), jater a svalu (játra sval (Bacillus), typ), jsou klasifikovány v myokardu (Shinkin) (infarkt typu) .
příčinou je genetická abnormalita je příčinou různých enzymů podílejících se na degradaci něco
glykogen skladování, velká část je autosomálně recesivní dědičnost (stravování eating chtít recesivní genetická), některé Dědictví řetězce X.
V projevy
typu jater symptomů, nízké hladiny krevního cukru, (stane oteklé a větší) nádor jater velké, jako je například malý vzrůst je hlavním příznakem. Glukóza vyrobené z ukládání glykogenu v játrech se uvolňuje do krve, se bude používat jednotlivé organizace (zejména, jako je mozek). A stává se funkce nízká hladina krevního cukru mozku je narušena, od těch, které dostatečně lehký na hlavu Dopey k těžké poruchy vědomí, že je bezvědomí (koma), a paleta symptomů byla pozorována v souladu s nízkou úrovní hladiny cukru v krvi. Jaterní ukládání glykogenu se hromadí spolu s tukem, játra se zvětší, to může vypadat oteklé velké břicho u dětí.
po dospělou osobu je schopen je adenom jater (Kansenshu) benigní, protože někdy maligní, je třeba dbát. Kromě toho, panenky-like facie (panenka to přejí), malého vzrůstu, hyperlaktémie (nákup Mr. plazma), hyperlipidemie, hyperurikemie (plasma anti-moči je), cirhóza jater (jaterní cirhóza Atd.). V
typu svalů, intenzivní cvičení v době únavy, svalové slabosti, bolesti svalů, bude uznáno, jako je myoglobin moči (Kasshokunyo) v důsledku zhroucení svalu.
pozorovány příznaky obou typů jater svalu, v typu srdečního svalu na rozšíření srdce, ukazuje příznaky srdečního selhání.
kontrola a diagnostika
et al., potvrzení akumulace ukládání glykogenu jaterní a svalové biopsie, krve, jater, byl použit symptomy, MRI a CT játra svalu, se sídlem zkušební zatížení od Fernandez svalové tkáně Je diagnostikován měřením enzymové aktivity atd. V poslední době jsou také známy typy nemocí snadno diagnostikované genetickou analýzou. V
léčebné metody
typ jater, vzhledem k tomu tak, že se speciální mléko a jídla na časté, je možné, aby se dosáhlo udržení krevního cukru bude cíl. V případě, že noční nízká hladina cukru v krvi je problém, nebo byl vystaven krmení trubice, dává kukuřičný škrob v před spaním nebo v noci. V závislosti na typu onemocnění, omezit laktózu, galaktózu, fruktózu a podobně. U typu svalu, vyhnout fyzické námaze, tam je také high-protein dieta, aby byly účinné. Je třeba poznamenat, že v transplantaci jater typu jater, transplantace srdce je účinná léčba u těžké myokardu typu. The
dělat, když zjistíte, nemocný
vrozené poruchy metabolismu je třeba navštívit lékaře, který se specializuje na.
lékařských oborů
přejde do nemocnice hledat výběru prefektura vhodné pro počáteční diagnózu glykogenózy onemocnění.