Vysvětluje Chediak-Higashi syndrom

nemoc [rodinného lékařství]
Chediak-Higashi syndrom
Chediak-Higashi syndrom
Chediak-Higashi syndrom ,
autor: Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie náměstek Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
jakékoliv onemocnění nebo
bílých krvinek a řadu somatických buněk v obrovských granule (po proudu) se uznává to znamená, je autosomálně recesivní dědičnost (stravování eating chtít recesivní genetická) v důsledku vrozené imunity. Spolu s fagocytární buňky (zejména neutrofily) se snižuje, snižuje baktericidní schopnost v fagozómech ukazuje snadnost (ii) infekční (náchylné k infekci), je velmi špatná prognóza onemocnění.
příčina je myšlenka být způsoben tvorbou lysozomů a selhání stránek, které mezi vesicles dopravy, který je součástí sterilizace a trávení mechanismu něco
v buňce. Opakujte těžkou infekci od objevit způsob
počátcích
příznaků. Nejen bakterie a plísně (Shinkin) infekce poruchami neutrofily, má sníženou aktivitu lymfocytů, jako jsou NK buňky nebo cytotoxické T buňky, také závažné virové infekce. Obří granule jsou také pozorovány v melaninu buněk a nervových buněk, parciální albinismus a mentální poruchy, v tomto pořadí, ukazuje neurologické příznaky, jako jsou křeče.
maligní lymfom nebo hemofagocytující exacerbace (hemofagocytující) ukazuje stav podobný syndromu, může trvat fatální výpadek. Provedením
léčebné metody
krvetvorné kmenové buňky (krvetvorné Kansai sloupce) transplantaci co nejdříve, je léčba, která pohledy na podrážce uzdravení v tomto okamžiku.
lékařských předmětů vhodných pro první diagnózou Chediak-Higashi syndrom
přejde do nemocnice hledání výběru prefektura.