Myelodysplastický syndrom

onemocnění Encyclopedia [domácí medicíny]
syndrom Kotsuzuii tvorba
myelodysplastický syndrom < To bude vysvětlovat br> myelodysplastický syndrom .
autor: Kanazawa University Graduate School of Medicine transplantace buněk prof Makotoni Nakao
jakékoliv onemocnění nebo
myelodysplastický syndrom (MDS) je jak již název napovídá, morfologické abnormality se vyskytuje v buňkách v kostní dřeni s, to je onemocnění, které způsobuje snížení počtu krevních buněk. Vzhledem k tomu, abnormalita v semeni padá na hematopoetických kmenových buněk (hematopoetických Kansai bary) vlastní krevní buňky již došlo, že krevní buňky, která není vyrobena také se předpokládá, že způsobuje pokles krvinek.
rysem tohoto onemocnění je, když se díváte na průběh poklesu krevních buněk, je to, že je příkladem pro migraci na leukémii. Z tohoto důvodu, jakmile to bylo voláno před leukémií (Zenhakketsubyo).
způsobují genovou způsobit abnormalitu dochází v něčem
krvetvorných buněk není dobře známa. Pacienti, kteří dostávali dávku záření a léků proti rakovině v, může se stát, sekundární MDS. Tam je chromozom v celé asi 50% z abnormality, abnormalita rakovinných genů a nádorového supresorového genu je také příkladem má být prokázána.
stát gen je nestabilní stav těchto genetických abnormalit, zpočátku (prodělalo apoptózu), který je zemře časné krevní buňky, které byly provedeny se sníží krevní buňky v pořadí. Nicméně, narozené brzy vysoký proliferační kapacita mutantní buňky, jako výsledek, byla myšlenka migrovat do akutní leukemie. Vzhledem k projevům
jednoho nebo více snížení krvinek použtých symptomů, anémie příznaky, jako je dušnost, bušení srdce (Jak-out), malátnost (Ken Korea), výrobu tepla, bude tendence ke krvácení Nadogami. Jedná-li se nemusí změnit po celá léta, možná budete chtít pokračovat během několika měsíců.
MDS je především poměr blastů (ale starý), počet kmen krvinek ukazující morfologické abnormality, se rozdělit výbuchu procenta, v závislosti na typu chromozomální abnormality v sedmi chorobou typu, jak je uvedeno v tabulce 5 vy. Obecně platí, že čím vyšší je pravděpodobnost, že podíl blastů se posune na vyšší leukémie. Za účelem stanovení zásad zacházení, mezinárodní prognostický systém (IPSS, tabulka 6) Je třeba předvídat prognózu pomocí. Můžete vidět, že přežití se liší značně liší v závislosti na skóre (tabulka 7). V diagnostice
periferní krve a
kontrole, je vidět pokles o 2 krvinek nebo více systémů krevních buněk po celém anémie. Je to i přesto, že hustota buněk kostní dřeně, je normální, že se vyznačuje vyšší než normální. Nejdůležitější je, že morfologické abnormality je pozorována v buněčné linii 2 krve nebo více krvinek.
za účelem zjištění toho, nejen z periferní krve, je nutné dodržovat podrobně buněk kostní dřeně. Vícejaderné typických v erytroidních (kašel je starý), megaloblastická (Kyoseki je starý) jako změnu, snížení granulí v granulocytech (nebo Rjúkjú), nadměrné list jaderných, falešné ( technika) Perugeru jaderné abnormální nízké segmentové jaderné abnormality, včetně, obří destičky, mikro- megakaryocytů a megakaryocytů kruhového separační polyjaderných.
Abnormality časté chromozomální tohoto onemocnění, chromozom 8 trizomie (8), chromozom 7 monozomie (-7), nebo dlouhé rameno částečnou delecí (7Q-), chromozóm 12 krátký Udeketsushitsu ( 12q-), chromozom 5 dlouhé rameno částečnou delecí (5q-), a tak dále. Na prodej způsobu ošetření
na levé a pravé části s nízkým rizikem MDS v prognóza je pokles funkce kostní dřeně, bude provedeno ošetření v souladu s aplastické anémie, jako jsou anabolické steroidy a imunosupresivní terapii. Kromě toho jsou také příklady terapie indukující diferenciaci, jako je například aktivovaný vitamín D a vitamín K je účinný proti. Příklady krevní transfuzi
pocit, že erytropoézu stimulující hormon erythropoietin není nutná K dispozici je také vůle, ale to neplatí pojištění v Japonsku. Krevní transfuze pro pacienty mladší nezbytné budou vzaty v úvahu, je alogenní transplantace hematopoetických kmenových buněk.
V s vysokým rizikem MDS, idarubicin a cytarabin (km strana) remise u 50-70% reakcí s kombinací činidla proti leukemii (remise) (stav, ve kterém se symptomy ustoupila) budou získány. Nicméně, na rozdíl od běžné akutní myeloidní leukémie, příklady remise mohou být udržovány bylo vzácné. U starších pacientů jsou často, ale mají malé množství terapie také pokusy, jako je cytarabin a etoposid, indukci remise míra úmrtnosti související s léčbou je menší co zůstává na 20 až 30 procent, není vést k prodloužené přežití máte. Jediný způsob léčby lze očekávat
radikál alogenní transplantace hematopoetických kmenových buněk. V minulosti, horní hranice věku štěpu byl 50-letý, vývoj a nedávná podpůrná léčba, rozvojem kostní dřeně nedestruktivní (Kotsuzuii je pohodlná) alogenní hematopoetických kmenových transplantace buněk (tzv mini-transplantace) se rozšířil do adaptivní pacienta asi 70 let.
V posledních letech, demetylací léky, jako azacytidin a decitabin, než podpůrná léčba sám se ukázalo, že přežití je významně prodloužen. Kromě toho, nový lék s názvem lenalidomid ukazuje úplnou reakci na MDS s abnormalitami chromozomu 5q-. Tyto látky, byla dokončena klinických studií v Japonsku, to je myšlenka být brzy schválen jako pojišťovacích agentů. Přestože
MDS dělat, když zjistíte,
nemoc patologie se liší. Vzhledem k tomu, všechno není migrovat na leukémii, je také důležitý postoj, který bude pokračovat tak dlouho, jak této nemoci. Některé
výbuchy poměr a počet krevních destiček je méně typ MDS se také zdá, že dívat preleukemic stát, (jednotka aplastická anémie) „MDS falešnou“ léčit pomocí imunosupresivní terapii obsahuje vy. Aby bylo možné rozlišit to, zda krvinek nalézt v paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) konkrétní membránový protein byly odstraněny (typ PNH krvinky) se nezvýšila v periferní krvi, zvláštní metodu kontroly je zapotřebí zkoumat pomocí. Takové zvláštní kontrolní a léčebné postupy, obraťte se dobře s odborníkem o Očekává se, že prognóza. Lékařské předměty vhodné pro první návštěvě
myelodysplastického syndromu
přejde do nemocnice hledat výběru prefektura.