Aplastická anémie

onemocnění Encyklopedie [domov medicíny]
Saiseifu benigní anémie
aplastická anémie
vysvětluje aplastická anémie .
autor: Kanazawa University Graduate School of Medicine transplantace buněk prof Makotoni Nakao
jakékoliv onemocnění nebo
aplastické anémie, semen kostní dřeně, což odpovídá buněk krevních buněk v (TIPS páteře) (hematopoetických kmenových buněk (hematopoetické Kansai bary)), to je, aby se snížilo nějaký důvod, červené krvinky, bílé krvinky, všechny z krevních buněk je snížena onemocnění krevních destiček. V počáteční fázi onemocnění mohou být redukovány pouze krevní destičky. Stejně jako krvinky snižuje onemocnění Existují některé buňky nízké hustoty kostní dřeně mezi diagnostiky je jistý tím, že eliminuje onemocnění vykazující abnormálních buněk, jako jsou leukemie (leukemických) buněk. Počet výskytů
roku, je vzácné onemocnění asi 6 osob na milion obyvatel. Ve věku nemocnosti, je vrchol v 20. letech 60. až 70. letech. Více než 80 procent z aplastické anémie je podnětem je neznámý, částečně, podávání léků, jako jsou antibiotika a analgetika, virové infekce, dojde příčinou, jako je následně neznáma hepatitidy.
aplastická anémie průběh léčby (obrázek 1, obrázek 2) a prognóza pro různé značně liší v závislosti na závažnosti, závažnosti v závislosti na rozsahu poklesu krvinek v době diagnózy jsou rozděleny do 5 ze stupně 1. Neutrofily (tento meziprodukt) číslo 500 /[pl] l nebo méně, počtu destiček 20.000 /[mí] l nebo méně, retikulární (síťovitá) počet červených krvinek z následujících 20.000 /[pl] l, stupeň 4 stát, který splňuje alespoň dvě nebo více položek, 5, tyto stupeň 3 stát není, ale to vyžaduje, aby krevní transfuzi spokojeni, jinak mírný je klasifikován jako fáze 1, 2. V
aplastické anémie, pravděpodobnost zlepšení kratší dobu až léčen od počátku mít vysokou vím. Z tohoto důvodu, i když lehce stupněm poklesu krvinek v poslední době vypadá léčba se provádí v patogenezi brzy po.
příčinou je něco
aplastická anemie, spustí vystaven, například z neznámého virové infekce a drog a faktorů životního prostředí, indukovaná imunitní odpověď na abnormální nebo hematopoetických kmenových buněk z krvetvorných kmenových buněk samotných V důsledku krvetvorné kmenové buňky již není schopen růst, to byla myšlenka se vyvíjet. Imunitní odpověď na
krvetvorné kmenové buňky jsou přítomny jsou představoval ze skutečnosti, že mnoho z aplastické anémie je zlepšeno imunosupresivními léky, jako je anti-lidského imunoglobulinu thymocytů (ATG) a cyklosporinu (CSA).
Je třeba poznamenat, že ventilátor v Coney anémie kongenitální aplastické anémie, že je zjištěna odchylka od normálu genu krvetvorných buněk. Zdálo se, jak
hlavní příznaky použtých symptomy a příznaky chudokrevnosti, jako bledost, dušnost, bušení srdce, závratě obličeje, je tendence ke krvácení, jako je podkožní krvácení skvrny, krvácení dásní, krvácení z nosu. V silném příkladu je stupeň neutropenie, termín je často horečka je komplikován infekcí. Anémie žádné příznaky, když pomalý pokrok i ve výšce, je třeba poukázat na chybu v lékařském vyšetření, ale u některých pacientů se poprvé návštěvu.
kontrola a diagnostika
všechny krvinky se sníží (pancytopenie (Hankekkyu) redukce) zároveň ukazují, že hustota buněk kostní dřeně je nízká, aspirace kostní dřeně (zablokuje Zuisen MR) (stab jehly pro sběr), a musí být potvrzena biopsií kostní dřeně. Krevní buňky, které jsou běžně se sledují tři červené krvinky, bílé krvinky, krevní destičky, ale při posuzování funkce kostní dřeně, musí určit počet nezralých červených krvinek, které retikulocytů kromě toho. Kostí, které mohou být kontrolovány na
kostní dřeně a kosti se nachází v samém středu hrudníku hrudní kosti, byla omezena na kosti pánve volaly kyčelní. Aby bylo možné vyhodnotit stav kostní dřeně celého těla, je třeba provést vyšetření MRI. MRI výsledky, tím nižší je hustota kostní dřeň obratlů hrudní a bederní (kašel obratlů), bude zajištěna diagnóza hypoplazie kostní dřeně.
zvláště obtížné rozlišit mezi aplastické anémie, myelodysplastického mezi (Kotsuzuii Keisei) syndromu, blastů v kostní dřeni (ale starý) (nezralé buňky podobat leukemické buňky) refrakterní poměr je nižší než 5% (Fuosei) je anémie. V refrakterní anémie je vidět, je abnormalita ve tvaru buněk (dysplazie), ale proto, že dysplazie mírné lze vidět i v aplastické anémie, v obou rozdíl vyžaduje vysoký stupeň odborného úsudku.
a refrakterní anemie, některé z příkladů pochybností refrakterní anemie nebo aplastické anémie nebo rozsudku, nalezený v paroxysmální noční hemoglobinurie (Commercial ulevilo, aby noční hemoglobinurie) (PNH) specifické Existují příklady membránového proteinu se stále chybí krvinky (PNH typ krvinky). Patologické stavy, jako příklad, není myelodysplastický syndrom (preleukemic stav), jako jsou stejné, jako je aplastická anémie (snadno zlepšit imunosupresivní terapii), která byla známa. Léčba dva pilíře na prodej léčebných metod
aplastické anémie, a imunosupresivy, jako je alogenní transplantace kostní dřeně z příslušného donoru pro HLA (lidské leukocytární antigen) utkání. Je-li získat dárce krve odpovídající HLA u mladých pacientů ve věku do 20, budeme Transplantace kostní dřeně obvykle alogenní kostní vhodné. U pacientů ve věku nad 40 let, protože míra přežití pro komplikace spojené s transplantací je redukována a imunosupresivní léčba se považuje léčba první volby. Na prodej 20 až 40 let starých pacientů, pokud jde o dobře vysvětlit jejich výhody a nevýhody transplantaci kostní dřeně a imunosupresivní léčby, je třeba zvolit léčbu v souladu s přáním pacienta. Pro imunosupresivní terapií, například přechod na myelodysplastický syndrom nebo akutní myeloidní leukémie, i léčby pracoval, že je přítomno 5 až 10%, je problém. Na druhé straně je v případě transplantace kostní dřeně se mohou objevit se pohybuje kolem 10% úmrtnosti problému transplantační účely.
transplantace kostní dřeně od nepříbuzných dárců, rejekce a reakce štěpu proti hostiteli (unikátní transformační prázdniny sazenic) (GVHD) vysokofrekvenční předčasných úmrtí v důsledku, s výjimkou 10-letý nebo mladší prozatím, dlouhodobé přežití je nízká, aplikace je omezena zakázat příklad imunosupresivní terapii.
dělat, když zjistíte, nemocný
minulosti, ale aplastická anémie byl považován za zástupce těžkých chorob krví uzdraveni tím, že průběh léčby, stane se nejvíce zlepšila snadno nemoc zvrátit v posledních letech To je. Z tohoto důvodu není třeba pesimistické jak tato choroba byla podezřelá. Nicméně, aby se stal žáruvzdorný a opožděné ošetření, jak je popsáno výše, v případě, aplastické anémie je podezření, doporučujeme poradit se s odborníkem počátkem než jeden den.
aplastická anémie a přechodu k výběru prefektura zdravotnických subjektů
nemocnice vyhledat vhodný pro první návštěvu .